Policitemia vera
¿Qué es la policitemia vera?
La policitemia vera es una neoplasia de la sangre (un tipo de cáncer) poco frecuente que forma parte del grupo de enfermedades conocidas como neoplasias mieloproliferativas, junto a la trombocitemia esencial, la leucemia mieloide crónica y la mielofibrosis primaria. En la policitemia vera se da un aumento anormal de glóbulos rojos (eritrocitos o hematíes), sobre todo, pero también de glóbulos blancos (leucocitos) y plaquetas. De ahí su nombre policitemia (polis-muchos, citos-células, -hemia-sangre). También se denomina “panmielosis” por indicar que afecta a todas las series de células sanguíneas.
Las células de la sangre se forman (hematopoyesis) principalmente en la médula ósea pero en ciertas ocasiones también en bazo, hígado y otros órganos. Estos cuatro tipos de cáncer tienen en común un funcionamiento anormal de la médula ósea y de otros órganos capaces de producir células sanguíneas cuya consecuencia es el aumento descontrolado de la producción de una o varias líneas de células sanguíneas.
En el caso de la policitemia vera —también llamada enfermedad de Vaquez y Osler en honor a los médicos que la describieron por primera vez—, se descontrola especialmente el número de glóbulos rojos, pero también se da una producción excesiva de glóbulos blancos y de plaquetas. La causa es, en la gran mayoría de casos, una mutación genética.
Se trata de una enfermedad crónica que, aunque no es curable, sí puede controlarse de manera eficaz durante periodos de tiempo prolongados, incluso, décadas. Generalmente, la calidad de vida de las personas que reciben tratamiento médico es buena.
En algunos casos, la policitemia vera puede reducir la expectativa de vida, dado que el número elevado de los glóbulos rojos y de plaquetas aumenta la posibilidad de desarrollar complicaciones como trombosis, evolución a otros tipos de cáncer, cicatrización de la médula ósea y hemorragias, entre otras.
¿A quién afecta?
De acuerdo a la Asociación de Afectados por Neoplasias Mieloproliferativas MPN España y a la Fundación Josep Carreras, la incidencia de la policitemia vera en nuestro país es de 4-6 casos por millón de habitantes y año.
Por otra parte, la edad media al diagnóstico es de 60 años, pudiendo aparecer en cualquier edad pero siendo rara por debajo de los 40 años.
¿Qué causa la policitemia vera?
Aunque aún faltan por aclarar algunos aspectos de la enfermedad, sí se sabe que su origen es genético, ya que el 95% de los casos presentan una mutación en un gen denominado JAK2. Se trata de un cambio o mutación genética pero adquirido (no hereditario). En condiciones normales las células precursoras responden a estímulos como el de la EPO (eritropoyetina). Este estímulo es dependiente de la cantidad de EPO y limitado en el tiempo. Sin embargo, las células precursoras de las personas con esa mutación en el gen JAK2 se activan sin necesidad de EPO y de forma continua en el tiempo. En consecuencia, la médula ósea empieza a fabricar un número excesivo de células sanguíneas, principalmente glóbulos rojos. En algunas ocasiones, también se da esta producción celular anormal en el bazo y el hígado, por lo que ambos órganos pueden aumentar de tamaño.
¿Qué síntomas produce?
En general, se trata de una enfermedad que evoluciona a lo largo de varios años con pocos síntomas o poco problemáticos, que, en estadios iniciales, puede llegar a diagnosticarse solamente al realizar análisis de sangre en controles rutinarios.
Es cierto que en las primeras fases de la enfermedad puede aumentar el volumen sanguíneo y dar por tanto una concentración de glóbulos rojos (hematocrito) aparentemente normal. Con el tiempo el hematocrito aumenta, se produce una disminución del hierro dada la enorme demanda por el incremento de producción de glóbulos rojos, lo que también lleva a una disminución del tamaño de los eritrocitos. Estos signos en el laboratorio hacen sospechar una policitemia.
La mayoría de los signos y síntomas son consecuencia del exceso de glóbulos rojos que puede dar lugar a hiperviscosidad de la sangre. Esto junto con el aumento de plaquetas pueden causar trombosis o hemorragias. Entre los síntomas más comunes, destacan:
- Prurito o comezón, que se desencadena especialmente tras un baño o ducha con agua caliente.
- Síntomas inespecíficos como sudoración nocturna, cansancio y debilidad, pérdida de peso, febrícula, sensación de falta de aire cuando se está tumbado…
- Síntomas neurológicos como cefaleas, zumbidos en los oídos, trastornos visuales como visión borrosa o áreas ciegas, vértigo, hormigueo en pies y manos ….
- Consecuencia de la alta concentración alta de glóbulos rojos en la sangre, la piel puede adquirir un tono rojizo o violáceo, especialmente en las palmas, los lóbulos de las orejas, la nariz y las mejillas.
- Sensación de enrojecimiento y quemazón o dolor en los dedos de las manos y las plantas de los pies, que empeora con el calor y mejora con el frío (eritromelalgia).
- Hemorragias (principalmente gastrointestinales causadas por úlceras estomacales, gingivales, de la nariz…).
- Agrandamiento del hígado y/o del bazo. Esto puede producir una sensación de plenitud después de comer o hinchazón y dolor en el abdomen. En mujeres jóvenes con esta enfermedad también se da trombosis de la vena hepática.
- El exceso de glóbulos rojos vuelve la sangre más viscosa, lo que puede provocar angina de pecho, infarto de miocardio o insuficiencia cardíaca congestiva. Los trombos también pueden dar lugar a accidentes cerebrovasculares, trombosis profunda o embolia pulmonar.
- Elevación del ácido úrico, que puede producir o empeorar la gota, una inflamación dolorosa de las articulaciones, sobre todo, del dedo gordo del pie.
- En algunos casos, pueden producirse sangrado o moretones, generalmente, de carácter leve.
Por último, la policitemia vera puede progresar a otras enfermedades de la sangre como, entre otras, la leucemia aguda, de forma muy infrecuente o, con mayor frecuencia (10%-15%), a mielofibrosis, un trastorno progresivo en el que la médula ósea se reemplaza con un tejido cicatrizante.
¿Qué tratamiento tiene la policitemia vera?
La sintomatología y la evolución de la enfermedad depende ampliamente del diagnóstico temprano y de la instauración del tratamiento. Manteniendo el hematocrito en valores cercanos a lo normal, se puede controlar muy bien la sintomatología
Como se indicaba al inicio, la policitemia vera no puede curarse, pero sí existen tratamientos que permiten, en muchos casos, controlar de manera eficaz la enfermedad durante largos periodos de tiempo y mantener una calidad de vida satisfactoria.
Algunos estudios citan una mediana de supervivencia de 24 años, pero muchos pacientes viven mucho más tiempo, incluso cuando se desarrolla mielofibrosis. Se anticipa que la supervivencia mejore a medida que las terapias más nuevas se utilicen más ampliamente.
¿Cómo se trata?
El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas y reducir el riesgo de complicaciones, para lo que es necesario disminuir el nivel de glóbulos rojos y plaquetas en la sangre. También se busca mitigar el prurito en la piel.
- En personas sin antecedentes de trombosis y con riesgo bajo de desarrollarla se realizan extracciones periódicas de sangre mediante un procedimiento llamado flebotomía para lograr reducir el volumen sanguíneo y el exceso de células sanguíneas. Ello produce una mejoría de síntomas como los dolores de cabeza, los mareos o los zumbidos en los oídos, pero, a largo plazo, puede producir deficiencia de hierro.
- Paralelamente, las dosis bajas de anticoagulantes pueden contribuir a reducir el riesgo de que se formen coágulos sanguíneos, si no existen antecedentes de hemorragias, y, en caso de exceso de plaquetas, puede estar indicada igualmente la administración de fármacos reductores de plaquetas.
- En el caso de que la flebotomía por sí sola no surta efecto o resulte insuficiente, puede ser necesario administrar fármacos mielosupresores, capaces de reducir tanto la concentración de glóbulos rojos como de plaquetas. También puede recurrirse a fármacos que permitan controlar los factores de riesgo de enfermedades cardíacas y los vasos sanguíneos, como los fármacos para la hipertensión, la diabetes y el colesterol elevado.
- En el caso de que la persona afectada haya padecido ya una trombosis o tenga un riesgo elevado de padecerla, el tratamiento consiste en la administración de fármacos que reducen la producción de glóbulos rojos por parte de la médula ósea. Los avances en este sentido están siendo muy rápidos con nuevos fármacos incluyendo biológicos.
- Para reducir la picazón de la piel, puede recurrirse al uso de antihistamínicos, antidepresivos o a la fototerapia con luz ultravioleta.
- Por último, algunas personas necesitan alopurinol para reducir los niveles de ácido úrico en sangre. En algunos pacientes jóvenes, un trasplante de médula ósea ha sido eficaz para tratar la policitemia vera.
Cómo aumentar el bienestar si se padece policitemia vera:
Seguir las siguientes recomendaciones puede contribuir a mitigar o prevenir los síntomas de esta enfermedad:
- 1. Cuida tu salud cardiovascular.
Mantén bajo control los factores de riesgo vascular como la tensión arterial, los niveles de colesterol en tu sangre, tu peso o, si la padeces, tu diabetes. - 2. No fumes.
El tabaco puede provocar que los vasos sanguíneos se estrechen, lo que incrementa el riesgo de que se formen coágulos. - 3. Practica ejercicio físico moderado.
Evita llevar una vida sedentaria en tu día a día, pero tampoco elijas deportes intensos. Por ejemplo, salir a caminar con regularidad es una buena opción para aumentar la frecuencia cardiaca y mejorar el flujo sanguíneo y, por tanto, a reducir el riesgo de coágulos. También realizar estiramientos de piernas y tobillos puede mejorar la circulación de la sangre. - 4. Protégete en caso de temperaturas extremas.
En invierno, abrígate siempre de una manera adecuada y, sobre todo, protege tus manos y pies del frío con guantes y medias o calcetines. En casa, lleva siempre puesto calzado. En verano, trata de evitar el calor extremo, protégete del sol e ingiere agua en abundancia. - 5. Cuida tu piel.
Puede ayudarte a aliviar el picor bañarte en agua fresca -a la que puedes añadir avena micronizada, que podrás encontrar en tu farmacia, utilizar un limpiador suave y secarte la piel mediante leves palmaditas, sin frotar, al igual que usar una loción para mantener la piel húmeda. Evita los jacuzzis, las bañeras de hidromasaje climatizadas y las duchas o baños calientes. - 6. Tu médico es tu aliado.
La policitemia es una enfermedad crónica con buena calidad de vida y pronóstico si se controla adecuadamente. Por tanto consulta con tu especialista cualquier cambio en síntomas, estilo de vida o tolerancia a la medicación. - 7. Presta atención a tu dieta.
Tu alimentación debe ser equilibrada y rica sobre todo en vitaminas A, C, D, calcio y ácidos grasos Omega-3. Además, bebe agua en abundancia y rehidrátate tras realizar esfuerzos.
Fuentes
- AEAL – Asociación de pacientes de Linfoma, Mieloma, Leucemia y Síndromes Mieloproliferativos. 2. ¿En qué consiste la Policitemia Vera?
- Asociación de Afectados por Neoplasias Mieloproliferativas MPN España. Policitemia vera.
- Fundación Josep Carreras contra la Leucemia. Policitemia vera.
- The Leukemia & Lymphoma Society (LLS).Información sobre la policitemia vera. Revisado por Srdan Verstovsek, MD, PhD. Revisado en agosto de 2012.
- Nicklaus Children’s Hospital. Policitemia. Revisado por: Jack Wolfsdorf, MD, FAAP. Esta página fue actualizada por última vez en: abril 28, 2022 10:41 a. m.
- Manual MSD. Merck Sharp & Dohme Corp. Versión para público en general. Policitemia vera (Policitemia primaria). Por Jane Liesveld, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center. Modificación/revisión completa jul. 2022.
- Hospital Universitario Vall d’Hebron. Policitemia vera. Autoría: Vall d’Hebron. Fecha de creación: 17.12.2021, 10:03. Fecha de modificación: 01.02.2022, 13:17.
- Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI). Grupo de Educación en Salud para la Ciudadanía Policitemia vera.
- Mayo Clinic. Policitemia vera. Escrito por el personal de Mayo Clinic. Medline Plus Enciclopedia médica. Institutos Nacionales de la Salud. Biblioteca Nacional de Medicina. Policitemia vera. Versión en inglés revisada por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team. Ultima revisión 1/19/2021.
- Brigham and Women’s Hospital. Policitemia vera. Revisor médico: L Renee Watson MSN RN. Revisor médico: Marianne Fraser MSN RN. Revisor médico: Todd Gersten MD. StayWell Company, LLC. Última revisión: 5/1/2022.
- Western New York Urology Associates, LLC. Policitemia Primaria. (Policitemia vera [PCV], policitemia rubra vera [PRV], eritremia). Por Alison N. Haughton, MA.
- Sanitaria 2000. Redacción Médica. Policitemia vera.
Departamento Médico de Laboratorios Cinfa.
*Esta información en ningún momento sustituye la consulta o diagnóstico de un profesional médico o farmacéutico.
