Question 1

¿Qué es la acromegalia?

Accepted Answer

La acromegalia es una enfermedad endocrina, caracterizada por un exceso de secreción persistente de la hormona del crecimiento (GH), que genera un agrandamiento gradual de distintos tejidos y órganos a lo largo de los años.La palabra acromegalia proviene de la unión de 2 palabras griegas: “Acro”, que significa “extremidades”, y “Mega”, grande.

Question 2

¿A quién afecta la acromegalia?

Accepted Answer

El gigantismo y la acromegalia son dos enfermedades que se deben al exceso de producción de hormona de crecimiento (GH), generalmente a causa de un adenoma hipofisario.Cuando la producción excesiva de GH se produce en niños, se llama gigantismo, un trastorno muy poco común. Pero cuando ese aumento excesivo de GH es producido en personas adultas, se llama acromegalia.

Question 3

¿Cuál es la causa de la acromegalia?

Accepted Answer

En la mayoría de los casos el exceso de GH está provocado por un adenoma (tumor benigno) situado en la hipófisis, una pequeña glándula que tenemos en la base del cráneo, y que regula un gran número de hormonas en nuestro organismo.La glándula pituitaria es llamada la «glándula principal» del cuerpo, pues regula muchas de las actividades de las glándulas endocrinas. Ubicado encima de la glándula pituitaria está el hipotálamo. El hipotálamo decide qué hormonas debe liberar la pituitaria enviando mensajes hormonales o eléctricos.En respuesta a los mensajes hormonales del hipotálamo, la glándula pituitaria libera las siguientes hormonas:HC (hormona del crecimiento): aumenta el tamaño de los músculos y los huesos.HET (hormona que incita a la glándula tiroidea para que libere T3 y T4 para estimular el metabolismo en otras células del cuerpo).HFE (hormona foliculoestimulante): estimula la producción de folículos del ovario en mujeres y de espermatozoides en hombres.HL (hormona luteinizante): estimula a los ovarios para producir estrógeno en las mujeres y de testosterona en los hombres.Prolactina: estimula el tejido de los senos en madres lactantes para que produzca leche, pero en exceso en hombres provoca la infertilidad.HACT (hormona adrenocorticotrópica): causa la producción de sustancias importantes en las glándulas adrenales con propiedades similares a las de los esteroides.En respuesta a los mensajes eléctricos del hipotálamo, la glándula pituitaria libera las siguientes hormonas:HAD (hormona antidiurética): estimula a los riñones para que reabsorban fluido o produzcan menos orina.Oxitocina: inicia el parto, las contracciones uterinas y la expulsión de leche en las madres.

Question 4

¿Qué síntomas presenta la acromegalia?

Accepted Answer

Las principales manifestaciones clínicas modifican la fisionomía, apareciendo prognatismo (crecimiento de la mandíbula inferior) y diastema (o separación de las piezas dentarias) lo que provoca una mala oclusión de las mandíbulas; crecimiento de la lengua (macroglosia) y de la laringe, y por eso es frecuente que el paciente tenga ronquidos y dificultades respiratorias, como apneas nocturnas, además de ensanchamiento de la nariz, agrandamiento de los labios y frente prominente.También pueden presentar exceso de sudoración (hiperhidrosis), engrosamiento de las manos (no entran los anillos) y pies (aumenta el número del calzado), voz gangosa, cansancio, debilidad, dolores en las articulaciones (artralgias), deformidades óseas, así como hormigueos, dolor y disminución de fuerza en las manos, frecuentemente bilateral, que se conoce con el nombre de síndrome del túnel carpiano, por compresión del nervio que llega a las manos al pasar por la zona de la muñeca.Los síntomas son múltiples y variados, siendo algunos también típicos de otras enfermedades, lo que dificulta en muchas ocasiones el diagnóstico precoz, ya  que cada paciente puede presentar uno o varios.Además, algunos síntomas son más visibles y otros menos, pero no por eso menos importantes, como por ejemplo el crecimiento de los órganos internos.Aparte de los cambios en la fisionomía y el crecimiento de manos y pies, es muy frecuente:Dolor de cabeza.Dificultades visuales (si el tumor hipofisario es grande, puede comprimir las vías ópticas).Hipertensión arterial.Aumento de la glucosa en sangre o diabetes mellitus.Alteraciones del ritmo cardíaco (arritmias) o del funcionamiento de las válvulas cardiacas.A veces, por la exposición continuada al exceso de hormona del crecimiento, existe un agrandamiento del corazón.Los signos y síntomas que manifiesta cada paciente son variables. Por eso, desde la AEAA siempre recomendamos la valoración por un médico experto en la enfermedad.

Question 5

¿Cómo se puede diagnosticar la acromegalia?

Accepted Answer

La acromegalia por lo general se diagnostica entre 10 y 15 años después del inicio de los síntomas, debido a que éstos se presentan de una forma lenta y progresiva.El retraso en el diagnóstico de la acromegalia puede ocasionar complicaciones «graves» en los pacientes. En ocasiones, los síntomas se identifican con cambios normales en el envejecimiento, favoreciendo así su infradiagnóstico.Para llegar al diagnóstico es imprescindible una historia clínica exhaustiva y una exploración física, así como analítica consistente en niveles de factor de crecimiento tipo insulina-I (IGF-I) o somatomedina C y niveles de hormona de crecimiento basal.Tras la confirmación analítica de exceso de hormona de crecimiento (GH), debe realizarse una resonancia magnética del área hipotálamo-hipofisaria a fin de confirmar el origen del exceso de GH.En el caso de padecerla, la GH y la IGF-1 tendrían valores anormales (superiores a los que corresponden por rangos de edad) y en la resonancia se visualizaría el adenoma, que es la causa del desorden hormonal.Para confirmarla, tras las pruebas anteriores, también suele hacerse una prueba de tolerancia oral a la glucosa.

Question 6

¿Qué tratamientos hay para esta enfermedad?

Accepted Answer

Una vez que se ha realizado el diagnóstico médico de la Acromegalia, será el Servicio de Endocrinología el que valore el tratamiento médico que se deba emplear con el paciente para la cura de esta enfermedad.En cualquier caso, valorará tratar con análogos a la somatostatina para reducir los niveles de GH previa remisión al neurocirujano. Este último será quien valore, por el tamaño y ubicación del adenoma, la realización de una cirugía transesfenoidal para extirpación o reducción del tumor. Esta cirugía producirá la reducción inmediata de los niveles de GH, deteniendo la progresión de la enfermedad y mejorando las comorbilidades (enfermedades anexas a la acromegalia).Una vez realizada esta cirugía, será de nuevo el departamento de Endocrinología quien valore el tratamiento posterior con el que su paciente deberá comenzar para regular los niveles hormonales, a través de tratamiento médico con análogos de la somatostatina.En el caso de tumores que no han sido extirpados en su totalidad, no es usual la reintervención quirúrgica, debido a complicaciones asociadas o peores resultados.Por ello, cuando resta un adenoma de un tamaño reducido, el endocrinólogo valorara la remisión del paciente a radioterapia (bien sea la fraccionada o radiocirugía de una sola sesión). La elección del tipo de radioterapia dependerá del tamaño y ubicación del  microadenoma.

Question 7

¿Cómo se realiza el correcto seguimiento de la enfermedad?

Accepted Answer

Se debe realizar un control bioquímico de todos los pacientes con acromegalia, curada o no, por parte de Endocrinología.En los pacientes irradiados, se deberá realizar un control de por vida mediante Resonancia Magnética con contraste (gadolinio).Además de conseguir el control bioquímico y tumoral, también se quiere reducir los síntomas, el tratamiento médico o mejoría de las comorbilidades así como la reducción de la mortalidad precoz.

Enfermedades raras