Question 1

¿Qué es la vasculitis?

Accepted Answer

La vasculitis es la inflamación de los vasos sanguíneos, de cualquier calibre y territorio vascular (arterial o venoso). La estenosis, oclusión o ruptura de los vasos sanguíneos inflamados producirán, respectivamente, la hipoperfusión, el infarto o la hemorragia en los territorios afectados, siendo la causa de los síntomas locales de la vasculitis. Por otra parte, se produce una respuesta inflamatoria generalizada que dará lugar a la sintomatología generalizada. Se trata de una patología infrecuente. El aumento de casos en los últimos años se debe a un mejor conocimiento por parte de los profesionales, a la detección de anticuerpos para identificar para identificar ciertos tipos de vasculitis y, probablemente también, a un aumento real de su incidencia. En España, se estima una incidencia de vasculitis primarias de 115 casos por millón de habitantes y año y de vasculitis secundarias, 26 casos por millón de habitantes y año.

Question 2

¿Qué tipo de vasculitis existen?

Accepted Answer

Según su etiología, las vasculitis se clasifican en:1. Vasculitis primarias. Aquellas en las que no se conoce un desencadenante concreto.2. Vasculitis secundarias. Aquellas en las que sí existe un desencadenante del proceso de inflamación vascular. Dentro de las secundarias, destacan:Asociadas a drogas o fármacos: cocaína, anfetaminas, ergotamínicos, antibióticos...Asociadas a procesos infecciosos.Asociadas a neoplasias: leucemia, mielodisplasias, linfomas, carcinoma microcítico de pulmón, adenocarcinomas digestivo, renal y de próstata y, menos frecuentes, melanoma, mesotelioma y otros.Asociadas a enfermedades autoinmunitarias: lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, esclerodermia...Según la última clasificación, revisada y actualizada en 2012 (Clasificación de Consenso de Chapel Hill), hay distintos tipos de vasculitis:Vasculitis de gran vaso (aorta y ramas mayores): arteritis de células gigantes (es la vasculitis más frecuente en la edad adulta y se manifiesta con cefalea y la claudicación mandibular) y arteritis de Takayasu (afecta especialmente a mujeres jóvenes, entre la primera y la cuarta década, predomina en los países asiáticos y más del 90% de los pacientes presentan estenosis u oclusiones arteriales y un 25% puede desarrollar aneurismas).Vasculitis de vaso mediano (las principales arterias viscerales): poliarteritis nudosa (la incidencia anual en Europa es inferior a 2 casos por millón de habitantes) y enfermedad de Kawasaki (enfermedad pediátrica, el 85% de los pacientes es menor de 5 años, con un proceso inflamatorio autolimitado pero potencialmente grave dependiendo de la extensión de la afectación cardiaca). Vasculitis de vaso pequeño (arteriolas, capilares y vénulas): hay dos tipos, las asociadas a ANCA. La más frecuente en nuestro medio es la poliangitis microscópica, pero también destacan la granulomatosis con poliangitis (Wegener), y la granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Church-Strauss) y las medidas por inmunocomplejos como la vasculitis por igA (Schönlein-Henoch). Vasculitis de vaso variable: enfermedad de Behçet y síndrome de Cogan.Vasculitis de órgano aislado (o localizada).Vasculitis asociada con una enfermedad sistémica.Vasculitis asociada con una etiología probable.

Question 3

¿Qué síntomas produce la vasculitis y cómo se diagnostica?

Accepted Answer

Las manifestaciones clínicas de las vasculitis pueden ser locales pero también heterogéneas e inespecíficas lo que hace que el proceso diagnóstico resulte complejo y habitualmente suela requerir una combinación de criterios clínicos, analíticos, radiológicos e histológicos.Principales manifestaciones clínicas:Síntomas comunes a todas las vasculitis: fiebre, pérdida de peso, fatiga, malestar general, artralgias y artritis.Síntomas en las vasculitis de gran vaso: claudicación de extremidades, asimetría en la presión arterial, ausencia de pulsos, soplos vasculares y dilatación aórtica.Síntomas en las vasculitis de vaso mediano: nódulos cutáneos, úlceras, livedo reticularis, gangrena digital, mononeuritis múltiple  y microaneurismas.Síntomas en las vasculitis de vaso pequeño: púrpura palpable, urticaria, lesiones vasculares ampollosas, glomerulonefritis, hemorragia alveolar, escleritis, episcleritis y uveítis.En cuanto a las pruebas complementarias, se suelen realizar:Estudios de sangre: reactantes de fase aguda, ANCA...Pruebas dirigidas a encontrar enfermedad subyacente: autoanticuerpos, serología de hepatitis B y C, factor reumatoide, crioglobulinas...Pruebas para detectar afectación orgánica: análisis de orina, sangre oculta en heces, radiografía de tórax...La angiografía puede ser útil cuando la biopsia no es fácil, especialmente en la poliarteritis nudosa y la arteritis de Takayasu pero el diagnóstico definitivo de vasculitis es histológico (biopsia). El patrón de necrosis de los órganos afectados, la presencia o no de granulomas y la composición del infiltrado permiten establecer las distintas posibilidades diagnósticas.

Question 4

¿Cómo se trata la vasculitis?

Accepted Answer

El pronóstico y la elección del tratamiento se basan principalmente en la extensión, la gravedad y la velocidad de progresión de la afección visceral junto con la historia natural del síndrome específico. Las formas más agresivas de vasculitis son susceptibles de tratamiento y tienen una importante morbimortalidad si no se tratan. En las vasculitis graves, el tratamiento inicial consiste en corticoides a altas dosis a corto-medio plazo junto con tratamiento inmunosupresor de forma mantenida. Gracias a los nuevos avances, también se están empezando a utilizar biológicos en algunos tipos de vasculitis. Actualmente, la mayoría de las vasculitis se han convertido en enfermedades crónicas que cursan en forma de brotes y remisiones.

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