Enfermedad hemolítica del recién nacido

De la mano de Daniel Morrillas, vicepresidente de la Federación Asociaciones de Matronas de España – FAME, conocemos la enfermedad hemolítica del recién nacido, una afección con menos presencia gracias al diagnóstico y a la prevención.

¿Qué es la enfermedad hemolítica del recién nacido (EHRN)?

Hasta hace unas décadas la enfermedad hemolítica del recién nacido (EHRN) se consideraba una enfermedad frecuente en nuestro entorno. Entonces, contaba con una gran influencia en la morbimortalidad perinatal. Sin embargo, su incidencia actual es de 1/1700-1/3000 gestaciones según la Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia (SEGO). Esto ha sido posible gracias a las medidas preventivas, al diagnóstico precoz y las mejoras en el manejo y tratamiento de los nuevos casos, principalmente en el periodo intrauterino como tras el nacimiento.


¿Cómo se produce la EHRN?

En la EHRN el sistema inmunológico materno produce anticuerpos  (Ac) en respuesta a la presencia de una sustancia extraña, que en este caso son las células sanguíneas fetales. Para que la gestante produzca anticuerpos contra los hematíes fetales debe existir una exposición previa, es lo que se conoce como isoinmunización. Estos anticuerpos maternos llegan al feto a través de la placenta y destruyen sus glóbulos rojos (hemólisis), generando una anemia fetal que irá asociada además a otros signos y síntomas, pudiendo alcanzar distintos grados de gravedad desde fallo cardíaco, hidrops e incluso muerte fetal. Además, a veces no es posible detectar los casos durante el embarazo y se debe diagnosticar y tratar al bebé tras el parto.

El diagnóstico de la isoinmunización materna debe realizarse durante el seguimiento normal de cualquier embarazo. Además, la sensibilización materna depende del sistema de los antígenos (Ag) presentes en los glóbulos rojos, que van a determinar los diferentes grupos sanguíneos (AB0 y Rh), pero es importante conocer que la sensibilización contra cada uno de estos antígenos no va a implicar necesariamente la aparición de EHRN.

La sensibilización inicial del organismo de la mujer se puede producir en diferentes circunstancias:

  • Transfusión de sangre y hemoderivados antes o durante el embarazo.
  • Trasplante de órganos.
  • Intercambio de agujas o productos contaminados con sangre en el contexto de adicción a drogas.
  • Hemorragia feto/materna:
    • Abortos previos.
    • Embarazo ectópico.
    • Procedimientos invasivos como biopsia corial, amniocentesis, etc.
    • Traumatismos abdominales.
    • Desprendimiento prematuro de placenta.
    • Versión cefálica externa.
    • Hemorragia anteparto.
    • Parto o cesárea de un feto RhD positivo (posee en sus glóbulos rojos el antígeno D)

¿Cómo puede prevenirse?

La prevención rutinaria en el embarazo ha demostrado ser de gran eficacia para reducir la incidencia de EHRN. En ella, se busca identificar y diagnosticar a las gestantes isoinmunizadas y valorar si tienen criterios de bajo o alto riesgo, para lo cual se siguen los siguientes pasos según la SEGO:

  • Determinación a todas las gestantes en el primer trimestre de su grupo sanguíneo, RhD y Coombs indirecto (se trata de un test que localiza anticuerpos que puedan atravesar la placenta y provocar hemólisis en el feto).
  • En las gestantes RhD negativo con test de Coombs indirecto negativo en primer trimestre: se volverá a solicitar en el segundo y tercer trimestre, y para evitar falsos positivos se esperan 6 semanas tras la administración de la inmunoglobulina anti-D a las 28 semanas.
  • Si la gestante es RhD positivo se repite el test de Coombs indirecto a las 28 semanas por si se han sensibilizado contra otros antígenos.
  • Si en estas determinaciones el test de Coombs indirecto es positivo, la embarazada se considerará isoinmunizada, seguirá los controles oportunos en una unidad especializada.
  • Es importante determinar de qué tipo son los anticuerpos detectados en el test de Coombs, ya que de ello dependerá el nivel de riesgo.

Las unidades especializadas en el seguimiento de gestantes isoinmunizadas se rigen por unos algoritmos a la hora de vigilar la evolución de la afectación fetal. Para ello, en principio han clasificado a las gestantes en bajo y alto riesgo y de este modo se emplean de forma racional técnicas no invasivas o invasivas.

En la actualidad cuando en una gestante de alto riesgo se identifica de forma precoz la anemia fetal grave (producida por la hemólisis), se deben tomar medidas terapéuticas para evitar un desenlace fatal: si la gestación es menor de 35 semanas se plantea a los progenitores la realización de cordocentesis (se extrae una muestra de sangre fetal para analizarla) y transfusión intrauterina si procede, continuando después con los controles fetales pertinentes; sin embargo, si ya se han superado las 35 semanas la opción que se propone es la finalización de la gestación en un hospital con los recursos adecuados para tratar al recién nacido, quien además de la prematuridad cuenta con el sobreañadido de la anemia grave.

Las manifestaciones de la EHRN varían en los bebés desde no precisar ningún tratamiento a complicaciones como la hidropesía
Las manifestaciones de la EHRN varían en los bebés desde no precisar ningún tratamiento a complicaciones como la hidropesía

¿Cómo es el seguimiento de un recién nacido con EHRN?

En los neonatos afectos de EHRN diagnosticados durante el embarazo o tras el nacimiento se evaluará la sintomatología presente (anemia, edema, ictericia, hepatomegalia, esplenomegalia) así como las pruebas complementarias (hemograma completo, grupo sanguíneo y test de Coombs directo, nivel de bilirrubina), para que el equipo de neonatología y hematología que le atiende puedan decidir si se adopta una actitud expectante o precisa un tratamiento activo.

El recién nacido además de los cuidados que necesite por su eventual prematuridad, puede precisar:

  • Alimentación frecuente y líquidos adicionales.
  • Fototerapia con luz ultravioleta, esta facilita que la bilirrubina producida por la hemólisis, se elimine de forma más sencilla del cuerpo del recién nacido.
  • Inmunoglobulina intravenosa para proteger sus glóbulos rojos que no sean destruidos, esta medida cuenta con una evidencia limitada para recomendar su uso generalizado (Zwiers et al., 2018).
  • Soporte hemodinámico si el recién nacido está inestable.
  • En casos graves, se puede llevar a cabo una exanguinotransfusión. Consiste en extraer sangre del bebé y sustituirla por sangre de donante.

El pronóstico de la EHRN es variable, ya que las manifestaciones varían desde no precisar ningún tratamiento, a complicaciones como la hidropesía que puede conducir a la muerte del recién nacido. Por ello es de vital importancia la prevención:

  • Evitando la sensibilización materna en episodios potencialmente sensibilizadores.
  • Diagnóstico precoz de las gestantes isoinmunizadas.
  • Control gestacional de grupo, Rh y test de Coombs indirecto a todas las embarazadas.
  • Detección precoz de fetos en riesgo de padecer EHRN.
  • Diagnóstico precoz de EHRN en los recién nacidos y administrando tratamiento a aquellos que lo precisen.