Enfermedad pulmonar intersticial difusa

• ¿Qué es la enfermedad pulmonar intersticial difusa?
• ¿A quién afecta la enfermedad pulmonar intersticial difusa?
• ¿Cuáles son las causas de la enfermedad pulmonar intersticial difusa?
• Existen factores de riesgo?
• ¿Cómo se diagnostican y qué síntomas producen?
• ¿Cómo se trata la enfermedad pulmonar intersticial difusa?

¿Qué es la enfermedad pulmonar intersticial difusa?

La enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) es un término que se emplea para describir  un conjunto variado de trastornos que, a pesar de estar originados por causas muy distintas, tienen en común que provocan daños en el espacio intersticial del pulmón.

El espacio intersticial está constituido por las paredes de los pequeños sacos aéreos pulmonares (alvéolos) y los espacios que rodean los vasos sanguíneos y las vías respiratorias de pequeño calibre.

Los alveolos son el lugar donde se produce el intercambio de gases desde la sangre. En la inspiración el alveolo se llena de aire y el oxígeno pasa al interior de los capilares que lo revisten. El CO2 (dióxido de carbono) de la sangre pasa al alveolo y desde allí será eliminado con el aire espirado.

Estas enfermedades tienen como consecuencia un acúmulo anómalo de células inflamatorias en el tejido pulmonar, que causan dificultad respiratoria y tos. Aunque son enfermedades que en muchos casos no están relacionadas entre sí, las imágenes a que dan lugar en las pruebas de diagnóstico por la imagen son muy similares. Algunas de ellas son muy poco frecuentes.

En las fases iniciales de la evolución de la EPID, la acumulación de células inflamatorias (leucocitos y macrófagos) y líquido rico en proteínas en el espacio intersticial causa inflamación.

Posteriormente, si la inflamación continua, se produce fibrosis (tejido cicatricial) que va reemplazando el tejido pulmonar normal. Conforme se destruyen los alveolos estos van siendo sustituidos por unos quistes de paredes gruesas (denominados panales, por su semejanza con las celdas de los panales de una colmena).

La enfermedad resultante de estos cambios es denominada fibrosis pulmonar. En algunos casos, la inflamación puede estar confinada a una o más áreas de un pulmón, pero con frecuencia su localización es difusa, lo que significa que se extiende por ambos pulmones.

Aunque las causas de las EPID pueden ser distintas, las distintas formas comparten algunos rasgos. En todas se produce una disminución en la capacidad de los alveolos para transferir el oxígeno a la sangre y causan rigidez y retracción de los pulmones. Esto provoca dificultad respiratoria y tos seca.

El daño ocasionado es a menudo irreversible y el tratamiento solo consigue ralentizar la progresión de la enfermedad. Puede consistir en el uso de medicamentos que reduzcan la inflamación, oxigenoterapia, rehabilitación pulmonar y, en casos muy avanzados, una cirugía de trasplante de pulmón.

¿A quién afecta la enfermedad pulmonar intersticial difusa?

En España, según datos publicados por la Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia (SEMG), se estima una incidencia (nuevos casos por año) de 7,6 nuevos casos de enfermedad pulmonar intersticial difusa por cada 100.000 habitantes y año. La más frecuente es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), cuya incidencia es de 1,6 nuevos casos por cada 100.000 habitantes y año.

Algunos tipos de EPID son más comunes entre los 20 y 40 años de edad, mientras que la fibrosis pulmonar intersticial es más frecuente a partir de los 55 años.

¿Cuáles son las causas de la enfermedad pulmonar intersticial difusa?

Cuando se produce una lesión en el pulmón, el organismo suele generar la cantidad de tejido necesario como para repararla, pero, en la enfermedad pulmonar intersticial difusa, este mecanismo fracasa. En consecuencia, la inflamación es más extensa, el tejido intersticial cicatriza y se engrosa lo que, como se comentaba al inicio, dificulta el paso del oxígeno al torrente sanguíneo.

En la actualidad, se han identificado al menos ciento cincuenta causas de EPID distintas y su número continúa creciendo, aunque solo se conocen en profundidad las causas  de un tercio de ellas, que pueden estar relacionadas con factores de distinta índole:

• 1. El uso de determinados medicamentos. En raras o muy raras ocasiones algunos fármacos pueden dañar el tejido pulmonar. Esto es más frecuente con algunos fármacos quimioterápicos empleados para el tratamiento del cáncer, algunos fármacos para tratar la arritmia cardiaca, un pequeño grupo de antibióticos o algunos antiinflamatorios muy especiales, como ciertos anticuerpos monoclonales o inmunosupresores.
• 2. Factores medioambientales y ocupacionales. Se produce exposición a largo plazo a toxinas y contaminantes que dañan los pulmones, a menudo, presentes en el lugar de trabajo. Entre ellos, se encuentra el polvo de sílice, carbón o algodón, las fibras de asbesto, la exposición continuada a los excrementos de pájaros y otros animales y algunos tipos de moho y hongos.
• 3. Tratamiento de radioterapia aplicada en el tórax en pacientes con cáncer.
• 4. Existencia de enfermedades autoinmunes y/o del tejido conectivo. Entre ellas, destacan la artritis reumatoide, la esclerodermia, el síndrome de Sjögren, la dermatomiositis, la polimiositis, la sarcoidosis y la enfermedad mixta del tejido conjuntivo.

En el caso de que se desconozca la causa, la enfermedad recibe el nombre de idiopática.

¿Existen factores de riesgo?

Como hemos visto, la edad y la exposición a toxinas y contaminantes en el puesto de trabajo, así como recibir algunos tipos de quimioterapia o radioterapia en el tórax para tratar un cáncer, aumentan la posibilidad de desarrollar enfermedad pulmonar intersticial difusa.

Otros factores de riesgo son:

• El tabaquismo. Aumenta el riesgo de padecer algunos tipos de enfermedad pulmonar intersticial, además de agravar los síntomas, sobre todo si hay un enfisema asociado (alveolos dañados que se rompen y forman espacios de aire más grandes).
• Los antecedentes familiares. En ocasiones, la enfermedad pulmonar intersticial está asociada a una causa familiar o una enfermedad genética específica.

Se ha sugerido que padecer reflujo gastroesofágico podría aumentar el riesgo de padecer EPID. El mecanismo podría estar en la aspiración inadvertida de contenido ácido de forma continua con el desencadenamiento de la consiguiente inflamación. No obstante otros estudios mencionan otras posibles relaciones y aún no está establecida la relación de forma inequívoca.

¿Cómo se diagnostican y qué síntomas producen?

El síntoma más común es la dificultad para respirar (disnea) que, al comienzo de la enfermedad, suele manifestarse al realizar esfuerzos físicos intensos como hacer deporte o subir escaleras o cuestas. Conforme avanza, la disnea puede aparecer también en reposo o mientras se realizan actividades menos exigentes como vestirse, ducharse, comer o hablar.

Una tos persistente y seca es otro de los síntomas habituales y, a medida que la enfermedad progresa, puede producirse pérdida de peso, fatiga y dolor muscular y articular.

Por último, en estados avanzados de la EPID, puede producirse agrandamiento del corazón (hipertrofia cardiaca), ensanchamiento de las yemas de los dedos (hipocratismo digital), engrosamiento del blanco de las uñas (acropaquias) y cianosis (coloración azulada en labios, piel y uñas), consecuencia esta última del bajo nivel de oxígeno en la sangre.

Muchos de los síntomas de las EPID son comunes a los producidos por otros trastornos mucho más frecuentes como por ejemplo, neumonía o enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), por ello el diagnóstico al inicio debe descartar esas patologías. Si persiste la sospecha de EPID se realizan pruebas diagnósticas que pueden variar según la enfermedad de base que se sospeche.

Lo habitual es realizar radiografías de tórax, tomografía (TAC), pruebas de función respiratoria y determinación de oxígeno en arterias (gasometría).

En situaciones en que el diagnóstico necesite confirmación se realiza una biopsia pulmonar para extraer y analizar una pequeña muestra de tejido.

¿Cómo se trata la enfermedad pulmonar intersticial difusa?

La cicatrización del tejido que produce la enfermedad pulmonar intersticial difusa es irreversible, pero existen diversos tratamientos que pueden ayudar a mejorar los síntomas o a ralentizar su avance:

• Fármacos. Habitualmente se emplean antiinflamatorios esteroideos, solos o en combinación con otros fármacos. Lo que se busca es reducir la inflamación por lo que la combinación con medicamentos que modulan la inmunidad es habitual. Existen también algunos fármacos antifibróticos que el especialista puede considerar.
• Oxigenoterapia. La administración de oxígeno con mayor concentración que la encontrada en el aíre que respiramos ayuda a respirar con menos dificultad, evita o disminuye las complicaciones de un nivel bajo de oxígeno en el torrente sanguíneo, reduce la presión arterial en el lado derecho del corazón y, en general, mejora el descanso y el bienestar. Puede administrase durante las horas de sueño y/o el ejercicio o de manera permanente.
• Rehabilitación pulmonar. Aplicar diferentes técnicas de respiración, realizar determinados ejercicios físicos y aprender a alimentarse correctamente puede ayudar a la persona a mejorar la función pulmonar y a mantenerse activa y fuerte.
• Trasplante de pulmón. Si, a pesar de los anteriores tratamientos, la enfermedad pulmonar intersticial no responde a los tratamientos anteriores, sigue avanzando y el paciente es menor de 65 años, podría indicarse el trasplante.

Fuentes

• Elsevier. Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID): manifestaciones y exploración. Por Elsevier Connect. 28 05 2019.
• Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia (SEMG). Revista medicina general y de familia. Edición digital. Enfermedad pulmonar intersticial farmacológica. Míriam García Revuelta*, María Antonia del Valle Martín, María Varela Patiño. Centro de Salud Arturo Eyríes. Valladolid. Med Gen Fam. 2018; 7(3): 110-113.
• Neumosur.net. 18. Enfermedades intersticiales difusas del pulmón. Fibrosis pulmonar idiopática. J.A. Rodríguez Porta. Pp. 419-430.
• Neumomadrid. Monográfico Enfermedades pulmonares intersticiales. Abordaje diagnóstico.Sánchez-Alarcos, José Manuel Fernández, María Asunción Nieto Barbero, and Ana Bustos García de Castro. Vol. 12 (2008): 25-38.
• Hospital Universitario San Cecilio. Pacientes con Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas. Última. Actualización de la página: 17/06/2022 17:44:02.
• Manual MSD. Versión para profesionales. Generalidades sobre la enfermedad pulmonar intersticial (Enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas). Por Joyce Lee, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine. Revisado médicamente jun. 2021.
• Radiological Society of North America (RSNA). American College of Radiology (ACR). RadiologyInfo.org. Para pacientes. Enfermedad pulmonar intersticial difusa. Repasada en Jul-30-2021.
• Clínica Mayo. Enfermedad pulmonar intersticial. Escrito por el personal de Clinica Mayo.
• Medline Plus Enciclopedia médica. Institutos Nacionales de la Salud. Enfermedad pulmonar intersticial. Versión en inglés revisada por: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Associate Professor of Medicine, Pulmonary, Allergy, and Critical Care, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

*Esta información en ningún momento sustituye la consulta o diagnóstico de un profesional médico o farmacéutico.