• ¿Qué es la fibrosis pulmonar idiopática?
• ¿A quién afecta la fibrosis pulmonar idiopática?
• ¿Cuáles son sus causas?
• ¿Qué factores de riesgo tiene la fibrosis pulmonar idiopática?
• ¿Qué síntomas produce?
• ¿Cómo se trata?

¿Qué es la fibrosis pulmonar idiopática?

La fibrosis pulmonar idiopática es el tipo más común de las conocidas como enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID). Este conjunto variado de patologías, a pesar de estar originadas por causas muy distintas, tienen en común que provocan daños en el intersticio, el tejido que forma la estructura que soporta los alveolos. El término “idiopático” indica que no se conoce íntimamente la causa aun cuando se puedan considerar diversos orígenes.

De carácter crónico, se caracteriza por el endurecimiento y cicatrización progresiva del tejido del pulmón, que se engrosa y se vuelve rígido. Es decir, provoca la fibrosis del tejido pulmonar, debido a la cual este pierde su flexibilidad.

El tejido dañado va sustituyendo de manera paulatina al sano. Ello origina el deterioro lento, pero gradual, de la función respiratoria, lo que se manifiesta con:

• dificultad para respirar
• tos no productiva (sin expectoración)
• ruidos respiratorios anormales (normalmente crepitantes)
• molestias en el tórax y la espalda
• coloración azulada en uñas y dedos debido a la falta de oxígeno

En general, los signos y los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática aparecen en el transcurso de 6 meses hasta varios años. Los síntomas generales, como fiebre leve y mialgias, son infrecuentes.

Se considera una enfermedad grave y cuya tasa de supervivencia a cinco años sin tratamiento no supera el 40% desde el diagnóstico, de acuerdo con la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR). No obstante, la evolución de la enfermedad y su gravedad puede variar de manera muy considerable de una persona a otra.

Aunque la fibrosis pulmonar idiopática no tiene cura y el daño ya generado en los pulmones no puede repararse, el tratamiento, basado en el uso de fármacos contra la fibrosis, oxigenoterapia y rehabilitación pulmonar, puede ralentizar su progreso y contribuir a mitigar los síntomas y aumentar la calidad de vida. En algunos casos, puede ser necesario un trasplante de pulmón.

¿A quién afecta la fibrosis pulmonar idiopática?

A pesar de ser la más común de las EPID, la fibrosis pulmonar idiopática es minoritaria, ya que se producen entre 13 y 20 casos por cada 100.000 habitantes, según la SEPAR. De acuerdo con la Federación Española de Asociaciones de Pacientes Alérgicos y con Enfermedades Respiratorias (FENAER), afecta a cerca de 8.000 personas en España y existen alrededor de 5 millones de casos en el mundo.

Según esta institución, se estima una prevalencia de 20 casos por cada 100.000 habitantes en hombres y de 13 por cada 100.000 habitantes en mujeres. No obstante, el número de casos en mujeres va en aumento.

Se trata de una enfermedad más común a partir de los 50 años. A partir de esa edad, se produce un importante aumento de la incidencia con cada década.

¿Cuáles son sus causas?

Cuando se produce una lesión en el pulmón, el organismo suele generar la cantidad de tejido necesario como para repararla; no obstante, en la fibrosis pulmonar idiopática, este mecanismo genera un exceso de tejido fibroso sin que se conozcan las causas de la alteración del proceso de cicatrización, por lo que se la denomina idiopática.

¿Qué factores de riesgo tiene la fibrosis pulmonar idiopática?

Sí se conocen algunos factores de riesgo que pueden estar asociados al desarrollo de esta enfermedad, entre los que destacan los siguientes:

• Ser hombre y tener más de 50 años. Como veíamos anteriormente, se trata de una enfermedad que afecta en mayor medida a hombres a partir de la quinta década de vida.
• El tabaquismo. La fibrosis pulmonar idiopática es más común en personas fumadoras o exfumadoras que en las que nunca tuvieron este hábito. Además de aumentar el riesgo de padecerla, agrava los síntomas. De hecho, según la Clínica Universidad de Navarra (CUN), parece existir relación directa entre la afección y el número de cigarrillos fumados al día durante varios años.
• Padecer infecciones virales crónicas. Se han estudiado particularmente la relación de la fibrosis pulmonar idiopática con las infecciones producidas por el virus de Epstein Barr y el de la hepatitis C. No obstante, los resultados son contradictorios y el papel que desempeñan las infecciones virales crónicas como desencadenantes de esta enfermedad está en la actualidad en controversia.
• Padecer enfermedad por reflujo gastroesofágico. No obstante esta relación está muy discutida como causal. Puede existir una base común como el tabaquismo y determinados hábitos que hagan que se dé ERGE en pacientes con esta patología. Incluso hay quien postula que es la fibrosis pulmonar la desencadenante del ERGE.
• Factores genéticos y familiares. Suele haber un alto caso de agrupación familiar (hasta el 20% de los casos). En estos casos, la enfermedad suele presentarse de manera más temprana. Además, en los últimos años, se han descubierto determinados genes que pueden predisponer al desarrollo de la enfermedad, según la Clínica Universidad de Navarra (CUN).
• Factores ambientales y ocupacionales. El riesgo de sufrir la afección es mayor si se produce exposición a largo plazo a tóxicos y contaminantes que dañan los pulmones, a menudo, presentes en el lugar de trabajo. Entre ellos, se encuentra la harina de sílice, el polvo de metales duros, el polvo de carbón, las fibras de asbesto, el polvo de granos y los excrementos de pájaros y otros animales.

¿Qué síntomas produce?

Al comienzo de la enfermedad, no hay síntomas específicos importantes. Estos solo se hacen evidentes cuando la fibrosis ya ha evolucionado y gran parte del tejido pulmonar sano ha sido sustituido por el dañado. Cuando esto ocurre, los síntomas más comunes son los siguientes:

• Dificultad para respirar y sensación de ahogo o falta de aire (disnea) que aparece al realizar esfuerzos.
• Tos seca crónica, persistente e irritativa.
• Ruidos respiratorios que se producen por el paso del aire a través de los bronquios o alveolos (crepitantes respiratorios).
• Dolor en el tórax y la espalda
• Dolor en músculos y articulaciones.
• Fatiga.
• Pérdida de peso gradual sin causa aparente.

Posteriormente, en estados avanzados de la fibrosis pulmonar idiopática, puede producirse:

• Insuficiencia respiratoria.
• Coloración azulada en labios, piel y uñas (cianosis periférica), consecuencia del bajo nivel de oxígeno en la sangre.
• Ensanchamiento de las yemas de los dedos (hipocratismo digital).
• Engrosamiento del blanco de las uñas (acropaquias o dedos en palillo de tambor).
• Retención de líquidos en piernas, manos y abdomen (edemas), debido a la afectación de la parte derecha del corazón.
• La disnea aparece también en reposo.
• Depresión y ansiedad.

¿Cómo se trata?

La cicatrización del tejido que genera la fibrosis pulmonar idiopática no puede revertirse ni la enfermedad curarse, pero sí existen diversos tratamientos que pueden ayudar a mitigar los síntomas, así como a frenar su progreso y aumentar la calidad de vida:

• Uso de fármacos. Determinados antibióticos pueden ralentizar el progreso de la enfermedad y prolongar la supervivencia. En caso de reflujo, pueden ser necesarios medicamentos para reducir el ácido estomacal como los antagonistas de los receptores H2 o los inhibidores de la bomba de protones. Si existe hipertensión pulmonar, también deberá ser tratada de manera adecuada.
• Oxigenoterapia. Si la enfermedad ha avanzado y los niveles de oxígeno en sangre son bajos, puede ser necesaria su administración en el domicilio. Puede administrase durante las horas de sueño y/o el ejercicio o de manera permanente.
• Rehabilitación pulmonar. Aplicar diferentes técnicas de respiración y realizar determinados ejercicios físicos puede ayudar a la persona a mejorar la función pulmonar y a mantenerse activa y fuerte.
• Trasplante de pulmón. Si, a pesar de los anteriores tratamientos, la fibrosis sigue avanzando, podría ser necesaria esta intervención quirúrgica. Suele considerarse especialmente para pacientes menores de 65 años sin otras complicaciones, cuya enfermedad no ha respondido bien a los tratamientos médicos.

En cualquier caso, el pronóstico precoz es fundamental, ya que, cuanto antes también se empieza el tratamiento, habrá más oportunidades de frenar la enfermedad antes de que se produzca un gran daño en el tejido pulmonar.

Fuentes

• Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) con la colaboración de la Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (AFEFPI). Guía para pacientes con Fibrosis Pulmonar Idiopática. Coordinadora María Molina. Autoras: Gemma Mora y Ana Romero.
• Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) con el apoyo de la Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (AFEFPI). Folleto Fibrosis pulmonar idiopática. Diagnóstico precoz, ventana de oportunidad.
• Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR). Guía Fibrosis pulmonar idiopática. Diagnóstico precoz, ventana de oportunidad. Autores: áreas de enfermedades pulmonares intersticiales difusas, enfermería y fisioterapia de SEPAR y SEPARPACIENTES.
• Federación Española de Asociaciones de Pacientes Alérgicos y con Enfermedades Respiratorias (FENAER). ¿Qué es la FPI?
• Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (AFEFPI). La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI).
• European Lung Foundation (ELF). Fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Última actualización 14/04/2023.
• Pulmonary Fibrosis Foundation. Ficha técnica Fibrosis pulmonar idiopática. Dr. David J. Lederer, MS. Exasesor Médico Superior de la PFF, Educación y Concientización.
• Neumomadrid. Fibrosis pulmonar idiopática: otra enfermedad “rara”.
• Vivir con fibrosis pulmonar. Cuidado personal.
• Elsevier. Fibrosis pulmonar idiopática. Dr. Álvaro Undurraga P. Artículo recibido: 13-01-2015. Artículo aprobado para publicación: 09-04-2015. Pp. 292-231.
• Manual MSD. Versión para profesionales. Fibrosis pulmonar idiopática. Por Joyce Lee, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine. Revisado/Modificado jun. 2021.
• Medline Plus Enciclopedia médica. Institutos Nacionales de la Salud. Fibrosis pulmonar idiopática. Versión en inglés revisada por: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Associate Professor of Medicine, Pulmonary, Allergy, and Critical Care, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team. Ultima revisión 1/20/2022.
• Clínica Mayo. Fibrosis pulmonar. Escrito por el personal de Clínica Mayo.
• Clínica Universidad de Navarra (CUN). Fibrosis pulmonar idiopática. Dra. María Teresa Pérez Warnisher. Especialista. Departamento de Neumología.
• Clínica Universidad de Navarra (CUN). Diccionario médico. Crepitantes.
• Laboratorios Cinfa. Enfermedad pulmonar intersticial difusa. Autor: Doctor Julio Maset, médico de Cinfa. 8 mayo, 2023.
  Departamento Médico de Laboratorios Cinfa.

*Esta información en ningún momento sustituye la consulta o diagnóstico de un profesional médico o farmacéutico.