Hipopituitarismo

• ¿Qué es la glándula pituitaria?
• ¿Qué es el hipopituitarismo?
• ¿A quién afecta el hipopituitarismo?
• ¿Qué causa el hipopituitarismo?
• ¿Qué enfermedades se producen por el mal funcionamiento de la hipófisis?
• ¿Cuál es el tratamiento?

¿Qué es la glándula pituitaria?

La hipófisis o glándula pituitaria es una glándula del tamaño de un guisante, ubicada en la parte inferior del cerebro. Está adherida por un tallo al hipotálamo, la región cerebral que controla su funcionamiento.

La glándula pituitaria forma parte del sistema endocrino (este es el sistema encargado de nuestras hormonas). Como tal, secreta y regula diferentes hormonas que, a su vez, actúan y controlan el funcionamiento de las glándulas que también producen hormonas en otras partes del cuerpo. La hipófisis es, por así decirlo, la glándula que controla otras glándulas. En la hipófisis se producen:

• Hormona adrenocorticotropa (ACTH): controla la producción de cortisol y dehidroepiandrosterona (DHEA) por parte de las glándulas suprarrenales. El cortisol contribuye a mantener la presión arterial y la glucosa en la sangre.
• Hormona tirotropa o estimulante del tiroides (TSH): estimula la tiroides para que produzca hormonas tiroideas, las cuales regulan el metabolismo del cuerpo.
• Hormona luteinizante (LH) y hormona estimuladora de folículos (FSH): ambas controlan la fertilidad y la producción de hormonas sexuales: estrógenos y progesterona por parte de los ovarios, en mujeres, y testosterona por parte de los testículos, en hombres.
• Hormona de crecimiento (GH): controla el crecimiento en los niños, aunque también produce efectos en el cuerpo en la edad adulta.
• Prolactina (PRL): estimula el desarrollo de las glándulas mamarias y la producción de leche en la mujer tras el parto.
• Oxitocina: estimula el útero para que provoque las contracciones en el parto y las mamas para producir leche.
• Hormona antidiurética o vasopresina (HAD): contribuye a mantener el equilibrio en la concentración y distribución de agua en el cuerpo, controlando la cantidad de agua que pierden los riñones.

¿Qué es el hipopituitarismo?

El hipopituitarismo o insuficiencia hipofisaria se produce cuando la hipófisis no secreta una o más hormonas o la cantidad suficiente de ellas. Ello altera el funcionamiento de los órganos o glándulas con los que estas hormonas están vinculadas.

Según la hormona u hormonas que se vean afectadas, pueden desarrollarse diferentes síntomas, que detallaremos más adelante. Por ejemplo, el déficit de la hormona tirotropa (TSH) hace que la glándula tiroides no produzca la hormona tiroidea en la cantidad necesaria y aparece hipotiroidismo o el déficit de hormona de crecimiento (GH), se traduce en baja estatura. Otras consecuencias son alteraciones de la fertilidad, dificultades para producir leche materna, fatiga e hipotensión…

Aunque el hipopituitarismo suele ser permanente, suplementando las hormonas que faltan, se puede llegar a tener una calidad de vida prácticamente normal. Serán tratamientos, en general, de por vida. En ocasiones, puede ser necesaria la cirugía.

¿A quién afecta el hipopituitarismo?

El hipopituitarismo es un trastorno poco frecuente y varios estudios indican que la incidencia de esta patología aumenta con la edad.

¿Qué causa el hipopituitarismo?

Las causas más frecuentes de hipopituitarismo son las que se adquieren a lo largo de la vida, ya que, en niños, es poco habitual y puede deberse a un trastorno genético.

Una de las causas más comunes es un tumor, generalmente benigno, en la hipófisis. Aun siendo benigno, conforme va creciendo, este tumor puede ejercer presión o deteriorar la glándula y limitar o impedir la secreción de hormonas. En raras ocasiones, el tumor puede estar ubicado en el hipotálamo, que, como hemos dicho, es la región del cerebro cercana que controla el funcionamiento de la hipófisis.

Otras posibles causas son:

• Traumatismo craneal.
• Cirugía en el cerebro.
• Radioterapia en la cabeza o el cuello.
• Accidente cerebrovascular o hemorragia que afecten a al flujo sanguíneo que llega al cerebro o a la propia glándula.
• La acción de algunos medicamentos: los glucocorticoides, los anticuerpos monoclonales…
• La inflamación de la hipófisis provocada por una respuesta anormal del sistema inmune en determinadas enfermedades como sarcoidosis e histiocitosis.
• Infecciones del cerebro o que se puedan diseminar a él como la meningitis, la tuberculosis o la sífilis.
• Hemorragia provocada por la ruptura de un aneurisma.
• Apoplejía hipofisaria: la muerte de un área de tejido de la glándula pituitaria.
• Síndrome de Sheehan: una complicación del parto poco frecuente, consecuencia de una hemorragia intensa.

En ocasiones, no se conoce la causa de la insuficiencia hipofisaria -es decir, es idiopática- y, en raras ocasiones, es hereditaria y está causada por una mutación genética. Cuando esto sucede, puede existir déficit de una o más hormonas desde el nacimiento o los primeros años de vida.

¿Qué enfermedades se producen por el mal funcionamiento de la hipófisis?

Cuando la hipófisis no segrega las hormonas correspondientes, provoca en el organismo ciertos síntomas, que suelen presentarse de manera gradual y, durante mucho tiempo, pueden pasar desapercibidos. Lo habitual es que los síntomas se vayan presentando poco a poco y es raro que aparezcan de manera brusca y repentina. Dependerán de la hormona u hormonas cuya carencia ha provocado el funcionamiento incorrecto de la glándula pituitaria y algunos de ellos son:

• Carencia de la hormona del crecimiento (GH): en niños, ralentiza el crecimiento, por lo que suele provocar baja estatura. En adultos, puede generar un aumento de la grasa corporal y disminución de la masa muscular, falta de energía y propensión a enfermedades cardiovasculares.
• Carencia de las hormonas foliculoestimulante y luteinizante (FSH y LH): en las mujeres en edad fértil, provoca la interrupción de la menstruación (amenorrea), infertilidad, sequedad vaginal, osteoporosis y menor deseo sexual. En los hombres, menor tamaño de los testículos, menor producción de espermatozoides y, por tanto, infertilidad, disfunción eréctil, menor deseo sexual y osteoporosis.
• Carencia de la hormona estimulante del tiroides (TSH o tirotropina): reduce la actividad de la glándula tiroides, lo cual puede producir síntomas como fatiga, dificultades para concentrarse, intolerancia al frío, aumento de peso, estreñimiento y sequedad de la piel. Puede ser grave y, por tanto, debe acudirse al médico lo antes posible.
• Carencia de la hormona adrenocorticotrófica (ACTH): reduce la actividad de la glándula suprarrenal y provoca el déficit de cortisol. Ello produce fatiga, debilidad, hipotensión arterial, bajos niveles de sodio, pérdida de peso y dolor abdominal. En un periodo de estrés severo como una infección o una cirugía, puede llegar a ser muy grave.
• Déficit de hormona antidiurética o vasopresina (HAD): provoca la diabetes insípida (DI), diferente a la diabetes mellitus. Los síntomas incluyen el aumento de la sed y de la necesidad de orinar, sobre todo, por la noche.
• Carencia de prolactina (PRL): reduce o inhibe la capacidad de la mujer de producir leche tras del parto. No se conocen efectos en los hombres.

En caso de apoplejía pituitaria -un bloqueo del flujo de sangre en la glándula pituitaria destruye el tejido y produce hemorragias-, puede sufrirse dolor de cabeza, rigidez en la nuca, fiebre, defectos del campo visual y problemas con los movimientos oculares. La presión sobre el hipotálamo puede provocar también somnolencia o coma.

¿Cuál es el tratamiento del hipopituitarismo?

El tratamiento del hipopituitarismo se basa tanto en combatir la causa que lo ha provocado como en intentar que los niveles de las hormonas afectadas vuelvan a la normalidad, lo que se denomina reemplazo hormonal.

Cuando la causa es un tumor benigno en la hipófisis, se procede, con frecuencia, a su extirpación mediante cirugía a través de la nariz. En algunos casos, puede ser necesaria la radiación de la hipófisis. Algunos tipos de tumores pueden también intentar reducirse con fármacos. En ocasiones, tratar la causa lleva a la recuperación completa o parcial de la hipófisis, que de nuevo es capaz de secretar hormonas.

En el reemplazo hormonal, el objetivo no es sustituir las hormonas que secreta directamente la glándula pituitaria, sino aquellas hormonas que producen las glándulas que la hipófisis ya no controla. Por ejemplo, en el caso de que haya déficit de la tirotropina, que estimula la tiroides, se administra hormona tiroidea, que es la que libera esta glándula.

Todas las hormonas producidas por la hipófisis pueden sustituirse con distintos fármacos, a excepción de la prolactina y la oxitocina, que son las únicas hormonas que no pueden reemplazarse. Por ejemplo, la hormona del crecimiento, puede administrarse directamente, mediante una inyección, para evitar que los niños que sufren su carencia se queden en una estatura demasiado baja y, en el caso de los adultos, mejorar la composición corporal del organismo y la densidad de los huesos.

Las dosis de hormonas deben coincidir con las cantidades que produciría el organismo de cada paciente en condiciones normales. Una vez fijadas estas dosis, debe controlarse de manera periódica el nivel hormonal, ya que podría ser necesario adaptarlas. A menudo, esta medicación debe tomarse durante toda la vida.

Las personas que reciben cortisol (cortisona) para compensar la carencia de hormona adrenocorticótropa han de llevar siempre consigo una tarjeta de alerta sanitaria o brazalete o colgante en el que se informe, en caso de emergencia, de que se encuentran en tratamiento crónico con corticoides.

Fuentes

• The Pituitary Society. Hipopituitarismo. Respuestas a sus preguntas. Written by Paul M. Stewart, M.D. and Mary Lee Vance, M.D. on behalf of The Pituitary Society. La traducción al español ha sido realizada por el Dr. Juan Ybarra y la Dra. Susan M Webb, del IIB-Sant Pau y Dep. Endocrinología/ Medicina, Hospital Sant Pau, UAB y Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBER-ER, Unidad 747), ISCIII; Pare Claret 167, 08025-Barcelona.
• Sociedad Española De Endocrinología Pediátrica. Revista Española de Endocrinología Pediátrica. Actualización del hipopituitarismo congénito. Aspectos clínicos y genéticos. Francisco Javier Rodríguez Contreras1, Ángel Campos Barros, Isabel González Casado. Enviado a Revisar: 27 Mar. 2018 | Accepted: 27 Mar. 2018 | En Publicación: 8 May. 2018. 2018;9 Suppl(1):30-39 | Doi. 10.3266/RevEspEndocrinolPediatr.pre 2018.Mar.457.
• Fisterra. Guía Clínica del Hipopituitarismo. Paula Álvarez Castro Médico Especialista en Endocrinología y Nutrición, Mª Luisa Isidro San Juan Médico Especialista en Endocrinología y Nutrición, María Cordido Carro Médico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria, Fernando Cordido Carballido Médico Especialista en Endocrinología y Nutrición. Fecha de la última revisión: 28/09/2016.
• Manual MSD. Merck Sharp & Dohme Corp. Hipopituitarismo (insuficiencia hipofisaria). Por Ian M. Chapman, MBBS, PhD, University of Adelaide, Royal Adelaide Hospital. Última revisión completa: agosto de 2019.
• Mayo Clinic. Insuficiencia hipofisaria. Escrito por el personal de Mayo Clinic.
• MedlinePlus enciclopedia médica. Institutos Nacionales de la Salud / Biblioteca Nacional de Medicina de los EE. UU. Hipopituitarismo. Versión en inglés revisada por: Brent Wisse, MD, board certified in Metabolism/Endocrinology, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team. Última revisión 5/6/2019.

*Esta información en ningún momento sustituye la consulta o diagnóstico de un profesional médico o farmacéutico.