Policondritis recidivante
¿Qué es la policondritis recidivante?
La policondritis recidivante es una enfermedad autoinmune, inflamatoria, destructiva, muy poco frecuente y que cursa en brotes, cuya causa última aún se desconoce. Se caracteriza principalmente por la inflamación y destrucción del cartílago de las orejas, la nariz y la tráquea, aunque también puede afectar a los tejidos de otras partes del cuerpo, como el cartílago costal, los ojos, el corazón, el sistema vascular, la piel, las articulaciones, los riñones y el sistema nervioso. Su nombre deriva de los términos médicos -condritis- que significa inflamación del cartílago, -poli- porque puede darse en diferentes cartílagos del organismo.
Además de la hinchazón, dolor y enrojecimiento en el pabellón de las orejas y en la nariz, puede haber otros síntomas como los ojos rojos y dolorosos, ronquera, tos, dificultad para respirar, erupciones cutáneas y dolor en torno al esternón.
Descrita por primera vez en 1923 por Jaksch-Wartenhorst en Praga, Pearson le añadió en 1960 el término recidivante, ya que se constató que la enfermedad sigue un patrón de brotes, es decir, aparición en episodios. Crónica y progresiva, su curso varía de persona a persona: puede ser rápida y progresiva llegando a la destrucción del cartílago afectado o más benigna, con brotes esporádicos.
Si la enfermedad avanza, puede causar alteraciones graves en los ojos con pérdida de visión, pérdida auditiva, alteraciones en el equilibrio o enfermedad cardiopulmonar; incluso, la muerte por complicaciones respiratorias o cardiovasculares.
El tratamiento se basa en tratamientos específicos como la dapsona, antiinflamatorios no esteroideos, corticoesteroides y, como medicación de segunda línea, en el de inmunomoduladores.
¿A quién afecta la policondritis recidivante?
De acuerdo con la Sociedad Española de Reumatología (SER), se trata de una enfermedad cuya prevalencia (casos nuevos más antiguos, por año) es de 1 caso por cada 4 a 5 millones de personas. Suele diagnosticarse entre los 40 y los 60 años con un pico de incidencia en la quinta década de vida, aunque puede afectar asimismo a niños y ancianos.
Según diversos estudios puede no haber predominio o predisposición de uno u otro sexo o bien una ligera mayor incidencia en mujeres. También se ha observado la misma frecuencia en todas las razas.
¿Qué factores de riesgo tiene la policondritis recidivante?
Además de la edad, la policondritis recidivante es más común en quienes ya padecen otras enfermedades autoinmunes, hematológicas o endocrinas, aunque puede presentarse de forma aislada.
En concreto, según el libro “Harrison Principios de Medicina interna”, cerca del 30% los pacientes con policondritis recurrente padecen otro trastorno autoinmune, sobre todo vasculitis sistémica, seguida en frecuencia por artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico, mientras que las enfermedades no reumáticas que acompañan a la policondritis recurrente incluyen enfermedad intestinal inflamatoria, cirrosis biliar primaria y síndrome mielodisplásico.
En la mayoría de los casos, estos trastornos preceden varios meses o años a la policondritis recurrente, pero, en otros, es simultánea.
¿Qué puede causar policondritis?
La causa exacta de la policondritis recidivante no se conoce, pero se considera que se trata de una enfermedad autoinmune, en la que las defensas del organismo atacan distintos componentes del cartílago. De hecho, durante los brotes se encuentran anticuerpos contra colágeno tipo II lo que explicaría este origen autoinmune. Tras esto, se produce además una respuesta inflamatoria en el cartílago.
Igualmente, parece existir una posible predisposición genética que podría manifestarse cuando agentes desencadenantes infecciosos o tóxicos desencadenan la reacción autoinmune.
¿Qué síntomas produce la policondritis recidivante?
A veces, puede haber fiebre, pérdida de peso y fatiga durante las semanas previas. La manifestación más habitual, una vez se manifiesta la policondritis, es la condritis auricular, es decir, inflamación del cartílago de la oreja. Suele manifestarse de forma repentina con enrojecimiento, hinchazón, hipersensibilidad y dolor en una o ambas orejas.
En orden decreciente por frecuencia de aparición, a la condritis auricular le siguen las afectaciones articulares, la condritis nasal (afectación del puente de la nariz), afectaciones oculares, condritis de la tráquea y condritis del oído interno, afectación cardiovascular y renal.
Con el paso del tiempo y debido a la destrucción del cartílago, las orejas pueden quedar flácidas, la nariz deformarse en forma de“silla de montar” y puede formarse un hueco en la parte inferior del pecho -tórax en embudo-.
Generalmente, la inflamación y dolor cursan por brotes que duran pocas semanas y, tras desaparecer, se repiten a lo largo de varios años. Sin embargo, el patrón de las lesiones y la frecuencia de los episodios varían de una persona a otra y una minoría padece los síntomas de manera continuada.
¿Qué complicaciones tiene?
Conforme la enfermedad avanza, también es posible que se den los siguientes síntomas y complicaciones:
- Pérdida de audición, acúfenos -zumbidos y pitidos en los oídos- y vértigo.
- Inflamaciones en los ojos -conjuntivitis, escleritis, iritis, uveítis y queratitis- y otras manifestaciones como edema de los párpados o parálisis de los músculos extraoculares. Esto puede llevar con el tiempo a producir problemas de visión e incluso ceguera.
- Si afecta a la laringe, la tráquea y a las vías respiratoria bajas -condritis laríngea y traqueobronquial-, puede haber dolor, ronquera, tos no productiva, disnea -dificultad para respirar-, nuez dolorosa a la palpación y estrechamiento -estenosis- de las vías respiratorias. Más frecuente en mujeres, estas manifestaciones son la primera causa de muerte por esta enfermedad.
- Con menos frecuencia pueden aparecer soplos en el corazón, pericarditis, miocarditis e insuficiencia cardiaca, en el caso de que la dolencia afecte a los tejidos elásticos del corazón y los vasos sanguíneos. Estas afectaciones cardiovasculares son la segunda causa más frecuente de fallecimiento por esta enfermedad.
- Lesiones cutáneas como ampollas, úlceras pequeñas o placas.
- Raramente, se produce glomerulonefritis en el riñón (alteración de las unidades funcionales del riñón).
¿Cómo se cura la policondritis recidivante?
El curso de esta enfermedad es variable. Hay casos graves y agresivos que evolucionan rápidamente o bien puede ser benigna con brotes esporádicos.
La supervivencia de las personas con policondritis recidivante es muy variable. Como promedio se estima del 75% a los 5 años y del 55%, a los 10 años del inicio de la enfermedad aunque en los últimos años esta tasa ha mejorado. La supervivencia depende en gran medida de la agresividad con la que se manifieste la enfermedad y, lógicamente, de la respuesta al tratamiento y de la localización de las zonas afectadas.
El tratamiento inicial consiste en la administración de antiinflamatorios no esteroides (AINE) para tratar los síntomas inflamatorios en los cartílagos afectados. Si no es efectivo se recurre a los corticoides. Si hay respuesta y el brote se controla, se reducen progresivamente la dosis aunque en ocasiones esto no es posible.
Si los corticoides no son efectivos o la dosis no se puede reducir, se recurre a inmunosupresores, como el metotrexato, ciclofosfamida u otros, o a inmunomoduladores como ciertos anticuerpos monoclonales.
En casos concretos como la estenosis -estrechamiento-o colapso de la vía aérea, es necesaria la cirugía reparadora del tórax y en ocasiones una traqueostomía. La cirugía también puede ser necesaria en caso de alteraciones de las válvulas cardiacas o aneurismas de grandes vasos. SI la inflamación está controlada, la cirugía reparadora puede ser útil en casos de deformidades nasales u otras.
Fuentes
- Sociedad Española de Reumatología (SER). Policondritis recidivante: qué es, síntomas, diagnóstico y tratamiento.
- Manual MSD. Merck Sharp & Dohme Corp. Versión para público en general. Policondritis recidivante. Por Alana M. Nevares, MD, The University of Vermont Medical Center. Última revisión completa abr. 2020.
- Manual MSD. Merck Sharp & Dohme Corp. Versión para profesionales. Policondritis recidivante. Por Alana M. Nevares, MD, TheUniversityof Vermont Medical Center. Última revisión completa abr. 2020.
- Policondritis.com. ¿Qué es la Policondritis?
- Elsevier. Revista Medicina Integral. Policondritis recidivante. M.I. Quenard, M. García-Carrasco y M. Ramos-Casals. Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas.HospitalClínic. Barcelona. Vol. 38, Núm. 1, junio 2001. Pp.25-29.
- Libro “Harrison, Principios de Medicina Interna”. 19e. Capítulo 389: Policondritis recurrente. Carol A. Langford. Versión revisada del texto escrito por el Dr. Bruce C. Gilliland.
- NIH MedlinePlus revista. Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Cuando hay investigación, hay esperanza.
- Revista Cubana de Reumatología.Artículo de revisión. Policondritis recidivante: manifestacionesclínicas y tratamiento. Lorena Patricia Ucinia Buenaño. Francisco Javier Viteri Tapia. Sabrina Paola Peralvo Saltos. María Fernanda Peralvo Saltos. Jorge Andrés Peralvo Saltos. vol.22 no.2 La Habana Mayo-ago.2020 Epub 01-Ago. 2020.
*Esta información en ningún momento sustituye la consulta o diagnóstico de un profesional médico o farmacéutico.
