Sarcomas óseos
De la mano de la Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM), conocemos en profundidad qué son los sarcomas óseos.
¿Qué son los sarcomas?
Los sarcomas son un grupo de cánceres que tienen su origen en células del tejido conjuntivo (el que sostiene, protege y estructura otros tejidos y órganos del cuerpo) y el conectivo o de sostén (aquel que ocupa los espacios entre otros tejidos y órganos). Este tejido es un conjunto de células y de las sustancias producidas por éstas, que conforma la estructura del cuerpo humano y sus órganos. Sobre este tejido se asientan las distintas vísceras y se interconectan entre sí.
No es un tejido uniforme, ya que puede adoptar distintas cualidades, según el tipo predominante de células que lo constituyan. Así, tenemos la grasa o tejido adiposo, el músculo, los vasos sanguíneos, los nervios, los cartílagos, tendones y los huesos, entre otros.
Es por eso que los sarcomas óseos son aquellos tumores que se asientan en los huesos.
¿Qué tipos de sarcomas óseos hay?
La clasificación de tumores malignos primarios del hueso contempla 8 grupos, y se excluyen los derivados de las células de la sangre, como pueden ser los linfomas o el mieloma.
- Oteosarcoma.
- Condrosarcoma.
- Sarcoma de Ewing.
- Angiosarcoma.
- Fibrosarcoma.
- Cordoma.
- Adamantimoma.
- Otros sarcomas.
Los dos tipos de sarcomas óseos más predominantes son el osteosarcoma convencional y el sarcoma de Ewing, sobre todo en niños y adultos jóvenes.
¿A quiénes afectan los sarcomas óseos?
Los sarcomas óseos son tumores muy infrecuentes, la incidencia es de 1 paciente nuevo por año por cada 100.000 habitantes.
Afectan sobre todo a niños y adolescentes y, a pesar de su rareza, constituyen la quinta causa de cáncer en jóvenes de entre 15 y 19 años. En estos pacientes, algo más de la mitad de los sarcomas óseos son osteosarcomas y una tercera parte sarcomas de Ewing. Menos del 10% son condrosarcomas.
En adultos, el sarcoma de Ewing es muy poco habitual. Sin embargo, el osteosarcoma tiene una mayor frecuencia, además de entre las personas jóvenes, de 13 a 16 años, también en aquellas por encima de los 65 años. El condrosarcoma es el sarcoma óseo más frecuente en adultos.
¿Cuáles son las causas de los sarcomas óseos?
Las causas de los sarcomas óseos más comunes no son muy conocidas:
- Osteosarcoma: su desarrollo puede estar relacionado con el crecimiento del hueso rápido, por ejemplo, durante la pubertad. Esto podría explicar su aparición, sobre todo en adolescentes. La presencia de la enfermedad de Paget o el haber recibido radioterapia sobre el hueso en el pasado puede implicar un mayor riesgo de padecer un osteosarcoma en el futuro. Muy raramente, el osteosarcoma puede darse como consecuencia de una alteración genética, como en el caso del Síndrome de Li-Fraumeni.
- Sarcoma de Ewing: no se tiene conocimiento de sus causas exactas. Los tumores de la familia del sarcoma de Ewing se caracterizan por tener anomalías cromosómicas que implican a los cromosomas 11 y 22. Como consecuencia de estas anomalías cromosómicas, se genera una proteína anormal. En la actualidad, se está investigando el significado biológico y el valor pronóstico de estas proteínas.
¿Qué síntomas tiene el sarcoma óseo?
Los síntomas más frecuentes de los sarcomas óseos son dolor y/o aparición de un “bulto” en una localización ósea. Habitualmente, se desarrollan durante varios meses, con variaciones a lo largo del tiempo.
Estos síntomas pueden verse precipitados por un antecedente de traumatismo o sobrecarga osteomuscular, aunque no parece que sea la causa.
¿Cómo se diagnostica el sarcoma óseo?
La primera técnica para diagnosticar el sarcoma óseo es una radiografía simple de hueso. Esta técnica no siempre permite un diagnóstico diferencial entre los distintos tipos de sarcomas óseos. Para completar este estudio es necesario realizar una Tomografía Axial Computerizada (TAC) y Resonancia Magnética Nuclear (RMN).
Para el diagnóstico definitivo del sarcoma óseo, es necesaria la obtención de una biopsia de tejido tumoral. La planificación de la biopsia es esencial para un buen resultado terapéutico. Para ello, pueden usarse técnicas radiológicas, como la TAC, para guiar la trayectoria de dicha aguja o trócar. Es recomendable que la biopsia sea realizada por el equipo que después tratará al paciente, evitando así dificultar la cirugía posterior. Se recomienda, además, que se realice en centros con equipos multidisciplinares que tengan experiencia en sarcomas. Actualmente, hay 7 centros de referencia en sarcomas en España. Finalmente, se debe realizar un estudio de extensión para descartar metástasis.
A la hora de realizar el diagnóstico de un osteosarcoma, hay que determinar:
- Estadio: si es localizado o metastásico.
- Grado: bajo, moderado o alto, en función de la apariencia de las células si son muy parecidas al hueso normal (bajo grado) o muy alteradas respecto al hueso normal (alto grado). La mayoría de los osteosarcomas son de alto grado.
El sarcoma de Ewing óseo tiene predilección por los huesos largos de las extremidades o por los de la pelvis, por lo que a la hora de realizar el diagnóstico hay que tener en cuenta:
- La mayoría de las metástasis ocurren en el pulmón o en los huesos. Dentro de los huesos, el sarcoma de Ewing tiene especial predilección por los de la columna. El sarcoma de Ewing puede dar lugar a metástasis en médula ósea, por lo que el estudio de extensión se debe completar con la realización de una biopsia/aspirado de médula ósea.
- Las técnicas moleculares para detectar la proteína de fusión EWS/FLI resultante de la fusión de los cromosomas 11 y 22 son imprescindibles en el diagnóstico de sarcoma de Ewing.
En definitiva, resulta esencial que el diagnóstico y el tratamiento se realicen en centros en los que exista experiencia en el abordaje multidisciplinar de esta enfermedad.
¿Cómo se trata el sarcoma óseo?
Es necesaria la intervención de distintos especialistas para tratar el sarcoma óseo. La cirugía habitualmente constituye un componente esencial del dicho tratamiento.
El procedimiento quirúrgico específico depende de la localización y de la extensión del tumor primario.
La cirugía conservadora de miembro tiene como objetivo la exéresis amplia (extracción completa del tumor, con márgenes de seguridad), así como la sustitución mediante implantación de prótesis o injertos. Cuando el tumor es muy grande, algunos estudios han demostrado que la administración de quimioterapia pre-operatoria puede aumentar la tasa de cirugías no mutilantes. Esta cirugía se hará siempre que se pueda garantizar la exéresis completa y que no reste posibilidades de supervivencia.
Con los avances de hoy día en prótesis ortopédicas muy funcionales, los pacientes amputados pueden logar una calidad de vida muy funcional y plenamente integrada. En casos de recaída local o de metástasis, también puede plantearse la cirugía de rescate en comité multidisciplinar, individualizando caso por caso.
La mayor parte de los esquemas quimioterapéuticos utilizados en el tratamiento los sarcomas óseos va a requerir antieméticos (fármacos para reducir el riesgo de náuseas y vómitos) y factores estimuladores de las células precursoras de los glóbulos blancos.
Tras el fin de todos los tratamientos, el paciente debe ser evaluado periódicamente, no solo para descartar la recidiva del sarcoma óseo, sino para evaluar posible toxicidad a largo plazo de los tratamientos utilizados.
¿Cómo se trata el osteosarcoma y sarcoma de Ewing?
En el caso del osteosarcoma:
- Si la enfermedad está localizada: cirugía y quimioterapia. Se utiliza la quimioterapia pre-operatoria antes de la cirugía (neoadyuvante), cirugía y quimioterapia postoperatoria (adyuvante).
- En caso de metástasis: se debe determinar si la enfermedad metastásica es potencialmente resecable (se puede extraer al completo el tumor). Si es así, el tratamiento de la enfermedad metastásica seguirá el mismo esquema de la enfermedad localizada. En caso de que la enfermedad metastásica no sea potencialmente resecable, se administrará tratamiento con quimioterapia y se valorará en comité multidisciplinar el realizar cirugía del tumor primario.
- En caso de enfermedad recurrente: es fundamental valorar en comité multidisciplinar si la recaída es resecable quirúrgicamente. No está bien determinado el papel de la quimioterapia post-cirugía en estos casos. En caso de que no sea resecable, el paciente recibirá tratamiento con quimioterapia. Se recomienda ofrecer al paciente la participación en ensayos clínicos.
En el caso del sarcoma de Ewing:
- Si la enfermedad está localizada: quimioterapia (neoadyuvante) antes de la realización del tratamiento loco-regional con cirugía y/o radioterapia y quimioterapia posterior al tratamiento loco-regional (adyuvante). El tratamiento con quimioterapia a altas dosis seguido de trasplante de células progenitoras de la sangre es controvertido en la actualidad en Sarcoma de Ewing.
- Tratamiento locorregional: cirugia y/o radioterapia: el control local de la enfermedad se puede conseguir mediante cirugía, radioterapia o ambos. Cada uno tiene sus ventajas y sus inconvenientes. Lo recomendable es el tratamiento dentro de un equipo multidisciplinar con experiencia en esta enfermedad. El sarcoma de Ewing es un tumor radiosensible. La radioterapia puede constituir una elección óptima en pacientes en los que el tratamiento quirúrgico se prevea que sea muy mutilante o genere secuelas de pérdida de función.
- Tratamiento de la enfermedad metastásica al diagnóstico: se utilizan los mismos esquemas de tratamiento de quimioterapia de la enfermedad localizada y se intenta control local de la enfermedad y/o de la enfermedad metastásica. Algunos pacientes con enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico pueden curarse. Se debe individualizar el tratamiento en estos pacientes en comité multidisciplinar.
- Tratamiento de la enfermedad recurrente: la mayoría de las recaídas ocurren durante los primeros 5 años, si bien pueden detectarse a largo plazo, por lo que el seguimiento de estos pacientes debe ser prolongado. El tratamiento habitual es quimioterapia. Se valorará en comité multidisciplinar la posibilidad de realizar tratamiento quirúrgico o radioterápico de la enfermedad recurrente.
Fuentes
*Esta información en ningún momento sustituye la consulta o diagnóstico de un profesional médico o farmacéutico.
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