Síndrome de Tourette
¿Qué es el síndrome de Tourette?
El síndrome de Tourette es un trastorno neurológico que provoca movimientos musculares repetitivos, frecuentes, súbitos e involuntarios, conocidos como tics. Pueden ser movimientos o gestos -tics motores- o sonidos-tics vocales-. El síndrome de Tourette, a diferencia de otros tics, debe presentar:
- Existencia de varios tics motores y al menos 1 tic vocal (aunque pueden no darse al mismo tiempo) varias veces al día y no hay ningún periodo de más de 3 meses sin tics.
- Evolución de al menos 1 año de duración.
- Inicio de síntomas antes de los 18 años.
- No relacionado con otras afecciones que puedan causar tics como sustancias tóxicas, epilepsia o encefalitis.
Aunque conocido durante siglos (y muchas veces asociado a temas esotéricos) fue descrito científicamente por primera vez en París en 1825, cuando el médico francés Jean Marc Gaspard Itard estudió los tics de la marquesa de Dampierre, miembro de la corte de Luis XIV. En 1885, el neuropsiquiatra Georges Gilles de la Tourette ahondó en los tipos de tics y su clasificación y posibles causas y publicó su caso junto a los de ocho familias con miembros afectados también por tics y trastornos de la conducta, definiendo finalmente el síndrome y sus características de forma científica.
Hoy en día no se conoce la causa aunque se asume que hay un componente hereditario importante ya que hasta dos tercios de los familiares de niños con trastorno de Tourette tienen algún tipo de tic. Parece que no se afecta un único gen sino que el trastorno afecta a varios (trastorno poligénico). Afecta con más frecuencia a niños (3 niños por cada niña afectada).
Al principio, los tics motores suelen afectar al rostro -por ejemplo, parpadeos, muecas o contracción de la nariz– y, conforme evoluciona la enfermedad, pueden aparecer en el cuello, el tronco o los miembros -dar pisotones, patear, saltar, etc.
Existen, igualmente, tics vocales, como gritos, gruñidos, carraspeos y ladridos.
Los síntomas pueden abarcar desde movimientos menos apreciables hasta otros constantes, que, junto a sonidos también constantes, no pueden ser controlados. Los tics motores aparecen junto con uno o más tics vocales en algún momento de la enfermedad (no tienen que estar seguidos necesariamente). Los tics se dan muchas veces al día, casi todos los días o de manera más intermitente en el tiempo.
La enfermedad se manifiesta durante la infancia o la adolescencia, pero siempre antes de los 18 años. Los tics, que deben durar más de un año para diagnosticar la enfermedad, solo se tratan si interfieren con las actividades diarias del niño o niña. En general, no impiden llevar una vida productiva.
El tratamiento puede ser psicosocial y conductual o farmacológico.
¿A quién afecta?
De acuerdo al Consenso Nacional sobre el Síndrome de Tourette publicado por el Grupo de Estudio de Trastornos del Movimiento de la Sociedad Española de Neurología (GETM-SEN), su prevalencia en la infancia oscila del 0,3% al 0,8%. Suele ser más frecuente en niños que en niñas con una proporción de 1 a 3 y afecta a todos los grupos étnicos.
La edad típica en que se inician los síntomas es entre los 5 y los 7 años y los tics tienden a empeorar entre los 10 y los 14 años.
De acuerdo a los estudios epidemiológicos, a partir de los 16 años, el trastorno suele mejorar en el 45-50% de los casos y, en el 50%, remite en la edad adulta de manera espontánea. Solo entre el 5%-10% mantienen la misma frecuencia e intensidad de los tics.
¿Qué causa el síndrome de Tourette?
Se desconoce la causa exacta de este trastorno, pero, como se ha comentado al inicio, los estudios parecen indicar que se trata de una afección genética de carácter hereditario. Parece, por tanto, haber un componente genético aunque poligénico (afecta a más de un gen).
La predisposición genética (por ejemplo que uno de los progenitores lo sufra) no implica necesariamente una presentación completa del síndrome. Se sabe también que el ambiente podría desempeñar un papel en su aparición. Por otro lado, un pequeño porcentaje de casos se dan en pacientes que no presentan antecedentes familiares.
Igualmente, parece haber implicados factores ambientales como los relacionados con el estrés materno (uso o abuso de drogas, hipertensión o diabetes gestacional, insuficiencia placentaria…), complicaciones en el parto, eventos vitales estresantes o cambios en el organismo causados por alteraciones hormonales, defensas bajas o el consumo de sustancias estimulantes.
Otra posible causa es un proceso autoinmune que desencadena una infección del tipo faringitis o de vías respiratorias altas, ya que en los casos en los que está implicado el estreptococo tipo A beta-hemolítico, los anticuerpos que atacan a esta bacteria podrían dañar determinadas zonas del cerebro, lo que produciría los tics.
¿Qué trastornos asociados existen?
En los niños, parece haber relación entre el síndrome de Tourette y otros trastornos como el Déficit de Atención con o sin Hiperactividad (TDAH/TDA), el Trastorno Obsesivo-Compulsivo (TOC), problemas de aprendizaje, algunos tipos de ansiedad, conductas autolesivas, trastornos del sueño y de la alimentación (insomnio, bulimia, anorexia nerviosa…).
En el caso de los adolescentes y adultos, junto al síndrome de Tourette puede haber trastornos del estado del ánimo como depresión o trastorno bipolar y abuso de sustancias.
¿Qué síntomas produce o cómo saber si alguien tiene Tourette?
Los tics–movimientos o sonidos repentinos, breves e intermitentes-constituyen el síntoma distintivo del síndrome de Tourette. Su tipo, gravedad y frecuencia pueden variar. En general, su intensidad empeora si la persona está enferma, cansada, estresada o emocionada.
Asimismo, evolucionan con el paso del tiempo, suelen agravarse durante la adolescencia y mejorar posteriormente.
En ocasiones, hay impulsos premonitorios, que son sensaciones corporales incómodas como picazón, tensión o cosquilleo que anuncian el tic y que se alivian al aparecer este.
Aunque algunas personas pueden contener los tics durante breves periodos de tiempo -segundos o minutos-, son involuntarios. Factores como el estrés o el cansancio pueden empeorarlos, aunque también pueden agravarse durante actividades relajantes como mirar la televisión.
Se dividen en:
- Motores. Son movimientos repentinos e incontrolables aparentemente como pestañeos exagerados, muecas, sacudidas de la cabeza o encogimiento de los hombros.
- Vocales. Se emiten sonidos como toses, carraspeos, gritos, murmullos o ladridos.
Además, de acuerdo a su complejidad, pueden dividirse en:
- Simples. Solo involucran un grupo de músculos o un número limitado de ellos y suelen ser breves, abruptos y sin significado. En el caso de los motores, algunos ejemplos son pestañear, sacudir la cabeza, fruncir la nariz o hacer muecas; en el de los vocales, resoplar, toser, gruñir, ladrar o aclararse la garganta.
- Complejos. Son movimientos o sonidos coordinados sucesivos que involucran varios grupos musculares, duran más tiempo y suelen tener una finalidad aparente. Pueden ser una combinación de tics simples. Por ejemplo, olfatear, ponerse de cuclillas, repetir movimientos observados, tocar una parte del cuerpo o a otra persona reiteradamente, hacer gestos obscenos, saltar, golpearse, inclinarse o girarse, etc.
Si se trata de tics vocales, pueden repetirse palabras o frases bien propios, bien pronunciados por otras personas -ecolalia-. En los casos más graves y muy raramente, puede haber coprolalia, que consiste en decir expresiones malsonantes u obscenas de manera involuntaria o copropraxia (gestos obscenos). También puede darse palilalia (repetición de las propias palabras).
¿Cómo se trata el síndrome de Tourette?
Como tal, el Síndrome de Tourette no tiene cura. No obstante, en general no es necesario un tratamiento, a menos que los tics interfieran en el desarrollo de la vida cotidiana. Esto se debe a también a evitar los posibles efectos secundarios a largo plazo de algunos fármacos.
Los medicamentos que se pueden emplear dependerán de los síntomas y de otros problemas médicos. Cada paciente es único por lo que el médico trabajará con el paciente y su familia para determinar el mejor plan de tratamiento y actuaciones. Esto puede tomar algún tiempo por lo que en el enfoque inicial se debe ser paciente.
También es importante el tratamiento de la afecciones coexistentes que en ocasiones se dan (TDAH, TOC, por ejemplo) y que en algunos casos pueden ser más problemáticas que los tics si no hay un cuadro de tics muy agudo.
Otra vía de tratamiento es la psicosocial y conductual, que incluye terapias conductuales como el entrenamiento de la inversión del hábito y cognitivo-conductuales como la exposición y prevención de la respuesta. Igualmente, deben tratarse los trastornos asociados cuando existan.
Fuentes
- Grupo de Estudio de Trastornos del Movimiento de la Sociedad Española de Neurología (GETM-SEN). Consenso Nacional sobre el Síndrome de Tourette. Coordinador del Consenso. Javier Pagonabarraga Mora. Comité Editorial: Iciar Avilés Olmos, Raúl Martínez Fernández, Mar Sierra Peña. 16 de marzo de 2020.
- Tourette Association of America. ¿Qué es el síndrome de Tourette?.
- Tourette Association of America. Datos clave sobre el síndrome de Tourette.
- Asociación Madrileña de Pacientes con Síndrome de Tourette y Trastornos Asociados (AMPASTTA). Síndrome de Tourette.
- Asociación Andaluza de Pacientes con Síndrome de Tourette y Trastornos Asociados (ASTTA). Qué es el Síndrome de Tourette.
- Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC). Cinco cosas que quizás no sepa sobre el síndrome de Gilles de la Tourette. Esta página fue revisada el: 16 de abril de 2021.
- Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC). Datos sobre el síndrome de Tourette. Esta página fue revisada el: 16 de abril de 2021.
- Clínica Universidad de Navarra (CUN). Trastorno de la Tourette. Síntomas, diagnóstico y tratamiento. Dra. Rocío Sánchez-Carpintero Abad. Unidad De Neuropediatría. Mayo Clinic. Síndrome de Tourette. Escrito por el personal de Mayo Clinic.
- Manual MSD. Merck Sharp & Dohme Corp. Versión para público en general. Trastornos de tics y síndrome de Tourette en niños y adolescentes (Sindrome de Tourette). Por M. Cristina Victorio, MD, Akron Children’s Hospital. Última modificación del contenido oct. 2019.
- KidssHealth.org. From Neumors. Síndrome de Gilles de la Tourette. Revisado por:Shirin Hasan, MD. Fecha de revisión: junio de 2020.
*Esta información en ningún momento sustituye la consulta o diagnóstico de un profesional médico o farmacéutico.
