Síndromes mielodisplásicos
¿Qué es la médula ósea?
La médula ósea es un tejido esponjoso que se halla en el interior de algunos huesos del cuerpo, como por ejemplo, la pelvis, el esternón y la columna vertebral (en adultos). Este tejido contiene las llamadas células madre, responsables de fabricar las células sanguíneas que, una vez maduran, salen de la médula y entran en el torrente sanguíneo, donde las encontramos como glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Esta producción celular se puede ver alterada cuando aparecen los síndromes mielodisplásicos (SMD), que son un conjunto de enfermedades diversas.
¿Qué son los síndromes mielodisplásicos?
Lo síndromes mielodisplásicos son un grupo heterogéneo de crecimientos anómalos (neoplasias) de las células madre de la sangre. Como hemos dicho, estas células “viven” principalmente en la médula ósea, donde se dividen para la producción de nuevas células sanguíneas. Los síndromes mielodisplásicos se caracterizan por un proceso alterado o defectuoso de fabricación de los elementos y células de la sangre. Esto se traduce en una médula ósea que tiene una cantidad normal o mayor de células productoras de sangre, pero que se destruyen antes y en el torrente sanguíneo las encontraremos en menor cantidad (citopenias) o morfológicamente anómalas (displasia).
¿Cómo dañan nuestro organismo estos síndromes?
Cuando se padece un síndrome mielodisplásico (SMD), la médula ósea no funciona con normalidad: las células productoras de sangre no crecen y maduran de la manera habitual y se tornan anormales. En consecuencia, desciende el recuento de uno o más tipos de células en la sangre -glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas-, que mueren en la misma médula ósea o en cuanto ingresan en el torrente sanguíneo.
Todas esas células desarrollan funciones muy importantes en el organismo, y si se producen alteraciones en sus proporciones habituales en la sangre, las consecuencias pueden ser muy graves para la salud.
Como explica la Asociación Española de Afectados por Linfoma, Mieloma y Leucemia (AEAL), los SMD no son un tipo de cáncer al uso. Los cánceres sólidos -como el de mama, pulmón o próstata- se expanden de manera incontrolada, pueden infiltrarse directamente en otros órganos e, incluso, producir metástasis en lugares del cuerpo muy distantes al órgano o punto donde ha comenzado la lesión.
En cambio, los síndromes mielodisplásicos no se expanden ni se infiltran en otros órganos y tampoco metastatizan. Por tanto, en este caso, no se teme la expansión más allá de la sangre, sino que la sangre en sí falle, es decir, que sus células no puedan desarrollar correctamente sus funciones. Además, como su producción es anómala, pueden desarrollarse complicaciones graves, algunas incluso mortales. Por esta razón, se considera a los SMD una enfermedad maligna y se le ha otorgado el apelativo de cáncer.
Por otro lado, los SMD se clasifican según el tipo de célula sanguínea a las que afectan -glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas-.
¿A quién afecta este tipo de cáncer?
En su guía de 2019, el Grupo Español de Síndromes Mielodisplásicos (GESMD) recoge que no se sabe con certeza cuántas personas están diagnosticadas de SMD en España, pero sí que su incidencia en Estados Unidos es de unos 3 casos por 100.000 habitantes al año, cifra que parece bastante similar a la recogida en los hospitales españoles.
Por tanto, se puede decir que es una enfermedad poco frecuente en la población general, pero que, con la edad, aumentan las probabilidades de tenerla. Como consecuencia de la mayor esperanza de vida, la prevalencia de los SMD ha aumentado durante la última década.
Este cáncer también es algo más frecuente en hombres que en mujeres, sin que haya diferencias entre razas.
¿Cuáles son sus causas y factores de riesgo?
No se conoce a ciencia cierta qué daña la médula ósea y altera el proceso de fabricación y maduración de las células sanguíneas. Las investigaciones sugieren que hay personas con predisposición genética que, de entrar en contacto con ciertos factores de riesgo externos, pueden desarrollar la enfermedad. Uno de estos factores es la exposición a lo largo de la vida a químicos ambientales o industriales, fertilizantes, pesticidas, solventes o metales pesados.
Por ejemplo, el benceno -que está presente en cantidades diminutas en los cigarrillos y en otros compuestos empleados durante años en la industria y en la agricultura- es un potente inductor de lesiones en el ADN.
Haber recibido quimioterapia para tratar un cáncer previo también constituye un factor de riesgo.
La radioterapia, sobre todo si se ha combinado con quimioterapia, incrementa aún más el riesgo de desarrollar SMD. La radiación puede dañar las células madre que fabrican las células sanguíneas, razón por la cual se recomienda no exponerse en exceso a la radioactividad o los rayos X.
El tabaquismo aumenta también las posibilidades de desarrollar un síndrome mielodisplásico.Por último, en algunos casos excepcionales, se trata de una enfermedad congénita, que se desarrolla desde el nacimiento por haber heredado determinados genes alterados
¿Qué síntomas y complicaciones presentan?
Es frecuente que los síndromes mielodisplásicos no presenten síntomas en las etapas iniciales. En este caso, la enfermedad suele detectarse a raíz de un control o revisión en el que se realicen análisis de sangre.
Cuando aparecen los síntomas, pueden evolucionar muy lentamente y suelen estar relacionados con las citopenias (menor recuento de células sanguíneas de lo normal).
Entre los síntomas de los SMD podemos encontrar, por ejemplo, la anemia -debida a la disminución de los glóbulos rojos-, cuyas consecuencias habituales son la debilidad, la palidez, las palpitaciones y la sensación de falta de aire con el esfuerzo.
A su vez, la escasez de un tipo de glóbulos blancos, los neutrófilos (llamada neutropenia) puede derivar en infecciones frecuentes, a veces con fiebre; y la escasez de plaquetas (plaquetopenia), en hematomas que aparecen con facilidad y sangrados anormales. En ocasiones, pueden aparecer unas manchas rojas diminutas -del tamaño de un alfiler- justo bajo la piel, llamadas petequias.
Con frecuencia, los síndromes mielodisplásicos son estables, pero entre el 25% y el 30% de los casos progresan hasta convertirse en un cáncer de rápido crecimiento de las células de la médula ósea, denominado leucemia mieloide aguda (AML).
¿Cómo se trata este tipo de cáncer?
Los síndromes mielodisplásicos se detectan, fundamentalmente, mediante análisis de sangre y la extracción y análisis de médula ósea.
El pronóstico de la enfermedad depende del tipo de SMD y de la gravedad de los síntomas. Si se padecen algunos tipos de bajo riesgo y comportamiento más benigno, hay pacientes que pueden vivir durante años, mientras que otros tipos de SMD pueden llevar a la muerte en pocos meses. Además, algunos de los síndromes mielodisplásicos tienen más probabilidades de convertirse en leucemia mielógena aguda (LMA), la cual puede ser difícil de tratar.
El tratamiento depende también tanto del tipo de síndrome mielodisplásico como del estado general del paciente, su edad y de si padece alguna otra patología (por ejemplo, diabetes o enfermedades cardíacas).
En general, el tratamiento del síndrome mielodisplásico consiste en frenar el avance de la patología o conseguir la remisión de la enfermedad y la supervivencia del paciente a largo plazo; en otros casos, se centra, fundamentalmente, en controlar los síntomas y prevenir los sangrados e infecciones para aumentar la calidad y la esperanza de vida. A veces, en estadíos iniciales, la opción puede ser la de vigilar y esperar, mediante seguimientos regulares y periódicos, ya que hay que sopesar siempre el balance beneficio/riesgo que puede aportar una intervención terapéutica concreta a un paciente determinado.
Una vez que se decide que conviene aplicar un tratamiento, una de las primeras medidas para aliviar los síntomas son las transfusiones de sangre, con las que se intenta reemplazar los glóbulos rojos, glóbulos blancos y/o plaquetas. Es decir, mejorar las citopenias (una cantidad de células sanguíneas más baja de lo normal).
También puede recurrirse a fármacos que intentan restaurar el correcto funcionamiento de la médula ósea. Para ello, pueden administrarse fármacos (llamados factores de crecimiento) para aumentar la cantidad de las diferentes líneas de células sanguíneas que produce la médula ósea, o bien, otros para mejorar la maduración de las células sanguíneas dentro de la propia médula ósea, impidiendo que se mueran antes de salir al torrente circulatorio. En algunos tipos de síndrome mielodisplásico, pueden ser necesarios medicamentos para modular el sistema inmunitario.
Por último, puede ser necesario administrar antibióticos si se han producido infecciones.
La tercera vía de tratamiento es el trasplante de médula ósea. Realmente, es el único tratamiento curativo de la enfermedad. En este caso, se aplican dosis altas de medicamentos de quimioterapia para eliminar las células sanguíneas defectuosas de la médula ósea. Luego, las células madre anormales se reemplazan por células saludables donadas por una persona sana compatible inmunológicamente. Sin embargo, como este procedimiento conlleva un riesgo alto de padecer efectos secundarios, solo se lleva a cabo en muy pocos casos, por lo general, personas jóvenes y con un estado de salud idóneo, y en grupos concretos de SMD que pueden beneficiarse de este tratamiento.
Por último, si se considera que el síndrome mielodisplásico puede estar progresando hacia una leucemia mieloide aguda (AML), el tratamiento con quimioterapia también puede ser útil.
Recomendaciones para el día a día con un síndrome mielodisplásico
Las personas que sufren algunos tipos de síndromes mielodisplásicos corren mayor riesgo de sufrir infecciones. Por este motivo, es necesario que tomen en su vida diaria algunas precauciones como las siguientes:
- Lávate las manos con agua y jabón frecuentemente.
Especialmente, después de ir al baño y antes de comer o de preparar la comida. Adquiere el hábito de llevar encima un desinfectante de manos a base de alcohol para poder limpiarte las manos sin agua. - Evita el contacto con personas enfermas.
Incluso, aunque sean familiares, amigos o compañeros de trabajo y padezcan un mero catarro, gripe o alguna infección similar, pues podrían contagiarte con facilidad. - Prepara y cocina adecuadamente los alimentos.
Cocina bien la carne y el pescado para eliminar posibles microorganismos que pudieran albergar y lava y pela todas las frutas y verduras. Procura no tomar alimentos crudos ni aquellos que no se puedan pelar. - Lleva una vida ordenada.
Establecer unos horarios regulares de sueño, alimentación y actividad/reposo, así como seguir unos hábitos saludables te ayudará a prevenir y reducir el cansancio. - Expresa tus sentimientos y busca ayuda si es necesario.
Comparte con tu familia y amigos cómo te encuentras y no te sientas reticente a la hora de pedir ayuda. También es una buena idea que expreses tus miedos e inquietudes a tus médicos y enfermeras. En caso de que te sientas triste, pierdas interés por lo que te rodea o estés irritable, no dudes en recurrir a tu oncólogo, quien te indicará la conveniencia de recibir ayuda de profesionales de la psicología.
Fuentes
- American Cancer Society. “¿Qué son los síndromes mielodisplásicos?”. “Tipos de síndromes mielodisplásicos”. Última revisión médica completa: 22 de enero de 2018.
- Asociación Española de Afectados por Linfoma, Mieloma y Leucemia (AEAL). “Viviendo con un síndrome mielodisplásico. Guía para pacientes y cuidadores”. Dra. Raquel de Paz Arias. Servicio de Hematología y Hemoterapia. Hospital Universitario La Paz de Madrid. Diego Villalón García. Responsable del Área de Atención Psicosocial GEPAC, Grupo Español de Pacientes con Cáncer. Fátima Castaño Ferrero. Psicooncóloga del Área de Atención Psicosocial GEPAC, Grupo Español de Pacientes con Cáncer. Primera edición: Octubre 2012.
- Grupo Español de Síndromes Mielodisplásicos (GSMD). Registro español de síndromes mielodisplásicos. “¿Qué son los SMD y cuál es su causa?”. “¿Cómo se determina la gravedad de los Síndromes Mielodisplásicos?” “Diagnóstico de los síndromes mielodisplásicos”. “Frecuencia de los síndromes mielodisplásicos”.
- Hospital Vall d’Hebron Barcelona. “Síndromes mielodisplásicos (SMD)”.
- Merck Sharp & Dohme Corp. Manual MSD versión para público general. “Síndrome mielodisplásico”. Por Ashkan Emadi, MD, PhD, University of Maryland; Jennie York Law , MD, University of Maryland. Última revisión completa noviembre de 2018.
- Clínica Mayo. Mayo Foundation for Medical Education and Research. “Síndromes mielodisplásicos”. Escrito por el personal de Mayo Clinic.
- Medline Plus. Biblioteca Nacional de Medicina de los EE.UU.” Síndrome mielodisplásico” Última revisión 16 de octubre 2017.
- Elmedicointeractivo.com “Aumenta el número de pacientes en el Registro Español de Síndromes Mielodisplásicos”. 6 de marzo 2019.
- El médico. “Aumenta la incidencia de los Síndromes Mielodisplásicos (SMD)”. 24-10-2019.
- Redacción Médica.” El síndrome mielodisplásico amenaza con ser el primer cáncer hematológico”. 24 de octubre 2019
*Esta información en ningún momento sustituye la consulta o diagnóstico de un profesional médico o farmacéutico.
