Vasculitis
Descubrimos de la mano de la Doctora Ana Benito, de la Asociación contra las Enfermedades Autoinmunes y Vasculitis de Castilla y León (EAVACYL) qué es la vasculitis y cómo podemos tratarla.
¿Qué es la vasculitis?
La vasculitis es la inflamación de los vasos sanguíneos, de cualquier calibre y territorio vascular (arterial o venoso). La estenosis, oclusión o ruptura de los vasos sanguíneos inflamados producirán, respectivamente, la hipoperfusión, el infarto o la hemorragia en los territorios afectados, siendo la causa de los síntomas locales de la vasculitis. Por otra parte, se produce una respuesta inflamatoria generalizada que dará lugar a la sintomatología generalizada.
Se trata de una patología infrecuente. El aumento de casos en los últimos años se debe a un mejor conocimiento por parte de los profesionales, a la detección de anticuerpos para identificar para identificar ciertos tipos de vasculitis y, probablemente también, a un aumento real de su incidencia. En España, se estima una incidencia de vasculitis primarias de 115 casos por millón de habitantes y año y de vasculitis secundarias, 26 casos por millón de habitantes y año.
¿Qué tipo de vasculitis existen?
Según su etiología, las vasculitis se clasifican en:
- 1. Vasculitis primarias. Aquellas en las que no se conoce un desencadenante concreto.
- 2. Vasculitis secundarias. Aquellas en las que sí existe un desencadenante del proceso de inflamación vascular. Dentro de las secundarias, destacan:
- Asociadas a drogas o fármacos: cocaína, anfetaminas, ergotamínicos, antibióticos…
- Asociadas a procesos infecciosos.
- Asociadas a neoplasias: leucemia, mielodisplasias, linfomas, carcinoma microcítico de pulmón, adenocarcinomas digestivo, renal y de próstata y, menos frecuentes, melanoma, mesotelioma y otros.
- Asociadas a enfermedades autoinmunitarias: lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, esclerodermia…
Según la última clasificación, revisada y actualizada en 2012 (Clasificación de Consenso de Chapel Hill), hay distintos tipos de vasculitis:
- Vasculitis de gran vaso (aorta y ramas mayores): arteritis de células gigantes (es la vasculitis más frecuente en la edad adulta y se manifiesta con cefalea y la claudicación mandibular) y arteritis de Takayasu (afecta especialmente a mujeres jóvenes, entre la primera y la cuarta década, predomina en los países asiáticos y más del 90% de los pacientes presentan estenosis u oclusiones arteriales y un 25% puede desarrollar aneurismas).
- Vasculitis de vaso mediano (las principales arterias viscerales): poliarteritis nudosa (la incidencia anual en Europa es inferior a 2 casos por millón de habitantes) y enfermedad de Kawasaki (enfermedad pediátrica, el 85% de los pacientes es menor de 5 años, con un proceso inflamatorio autolimitado pero potencialmente grave dependiendo de la extensión de la afectación cardiaca).
- Vasculitis de vaso pequeño (arteriolas, capilares y vénulas): hay dos tipos, las asociadas a ANCA. La más frecuente en nuestro medio es la poliangitis microscópica, pero también destacan la granulomatosis con poliangitis (Wegener), y la granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Church-Strauss) y las medidas por inmunocomplejos como la vasculitis por igA (Schönlein-Henoch).
- Vasculitis de vaso variable: enfermedad de Behçet y síndrome de Cogan.
- Vasculitis de órgano aislado (o localizada).
- Vasculitis asociada con una enfermedad sistémica.
- Vasculitis asociada con una etiología probable.
¿Qué síntomas produce la vasculitis y cómo se diagnostica?
Las manifestaciones clínicas de las vasculitis pueden ser locales pero también heterogéneas e inespecíficas lo que hace que el proceso diagnóstico resulte complejo y habitualmente suela requerir una combinación de criterios clínicos, analíticos, radiológicos e histológicos.
Principales manifestaciones clínicas:
- Síntomas comunes a todas las vasculitis: fiebre, pérdida de peso, fatiga, malestar general, artralgias y artritis.
- Síntomas en las vasculitis de gran vaso: claudicación de extremidades, asimetría en la presión arterial, ausencia de pulsos, soplos vasculares y dilatación aórtica.
- Síntomas en las vasculitis de vaso mediano: nódulos cutáneos, úlceras, livedo reticularis, gangrena digital, mononeuritis múltiple y microaneurismas.
- Síntomas en las vasculitis de vaso pequeño: púrpura palpable, urticaria, lesiones vasculares ampollosas, glomerulonefritis, hemorragia alveolar, escleritis, episcleritis y uveítis.
En cuanto a las pruebas complementarias, se suelen realizar:
- Estudios de sangre: reactantes de fase aguda, ANCA…
- Pruebas dirigidas a encontrar enfermedad subyacente: autoanticuerpos, serología de hepatitis B y C, factor reumatoide, crioglobulinas…
- Pruebas para detectar afectación orgánica: análisis de orina, sangre oculta en heces, radiografía de tórax…
La angiografía puede ser útil cuando la biopsia no es fácil, especialmente en la poliarteritis nudosa y la arteritis de Takayasu pero el diagnóstico definitivo de vasculitis es histológico (biopsia). El patrón de necrosis de los órganos afectados, la presencia o no de granulomas y la composición del infiltrado permiten establecer las distintas posibilidades diagnósticas.
¿Cómo se trata la vasculitis?
El pronóstico y la elección del tratamiento se basan principalmente en la extensión, la gravedad y la velocidad de progresión de la afección visceral junto con la historia natural del síndrome específico. Las formas más agresivas de vasculitis son susceptibles de tratamiento y tienen una importante morbimortalidad si no se tratan.
En las vasculitis graves, el tratamiento inicial consiste en corticoides a altas dosis a corto-medio plazo junto con tratamiento inmunosupresor de forma mantenida. Gracias a los nuevos avances, también se están empezando a utilizar biológicos en algunos tipos de vasculitis.
Actualmente, la mayoría de las vasculitis se han convertido en enfermedades crónicas que cursan en forma de brotes y remisiones.
Fuentes
- Doctora Ana Benito, de la Asociación contra las Enfermedades Autoinmunes y Vasculitis de Castilla y León (EAVACYL)
*Esta información en ningún momento sustituye la consulta o diagnóstico de un profesional médico o farmacéutico.
