Tumores neuroendocrinos
De la mano de la Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM), nos acercamos a los tumores neuroendocrinos, una patología que no tiene causas o factores de riesgo concretos.
¿Qué son los tumores neuroendocrinos?
Los tumores neuroendocrinos son un tipo de cáncer que comienza en las células llamadas neuroendocrinas. Constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias (masa anormal de un tejido que se multiplica más de lo debido o se muere cuando no debería) de tipo epitelial.
Este tipo de neoplasias pueden surgir en prácticamente cualquier órgano del cuerpo, aunque las localizaciones más frecuentes para este tipo de tumores son el páncreas, el tracto digestivo y el pulmón. Además, este tipo de tumores suelen ser esporádicos, no hereditarios, y no tienen asociadas unas causas o factores de riesgo concretos, excepto algunos síndromes genéticos hereditarios asociados a este tipo de tumores.
Además, en función de su lugar de aparición, se les distingue en distintas categorías.
- Tumores neuroendocrinos bien diferenciados extrapancreáticos: aparecen en el tracto gastrointestinal o en la zona broncopulmonar.
- Tumores Neuroendocrinos Pancreáticos: se clasifican en función de la célula endocrina de la que proceden y el tipo de hormona que secretan.
- Carcinomas pobremente diferenciados: pueden aparecen en cualquier lugar del cuerpo y su comportamiento es más agresivo que otros tipos de tumores.
- Carcinoma medular de tiroides: el 80% de ellos son de aparición espontánea y el 20%, hereditarios. En algunos pacientes la enfermedad se encuentra diseminada a la hora de diagnosticarla. Secreta, entre otras hormonas, la calcitonina, que provoca síntomas clínicos como la diarrea y enrojecimiento facial (flushing).
- Feocromocitomas y paragangliomas: Pueden ser esporádicos o englobarse dentro de síndromes hereditarios. Tienen un comportamiento clínico diferente al resto de tumores neuroendocrinos de su clase, por lo que deben manejarse en unidades altamente especializadas.
¿Quién padece tumores neuroendocrinos?
Los tumores neuroendocrinos son relativamente poco frecuentes, con una incidencia anual de 7 casos por 100.000 habitantes. Sin embargo, sí se ha observado un aumento en su incidencia en los últimos años, que puede estar motivada por la mejora en las técnicas de diagnóstico y a una mejor identificación de los casos.
¿Cuáles son sus causas?
No se conocen con exactitud las causas que producen la aparición de estos tumores, y no se ha encontrado una clara relación con la dieta. Aunque su incidencia es baja, su prevalencia es significativa debido a la historia natural de la mayoría de estos tumores, de lento crecimiento y de larga supervivencia. Los tumores neuroendocrinos suponen la segunda neoplasia avanzada más prevalente del tracto digestivo tras el cáncer colorrectal.
Además, la mayoría de los tumores neuroendocrinos son esporádicos, no hereditarios, y no presentan una causa ni unos factores de riesgo concretos conocidos. Sin embargo, en algunos casos pueden aparecer agregados en familias, dando lugar a síndromes hereditarios, cuando existen ciertas mutaciones germinales que pueden ser transmitidas en las sucesivas generaciones.
Sin embargo, en algunas ocasiones estos tumores aparecen agregados en familias, dando lugar a síndromes hereditarios, cuando existen ciertas mutaciones germinales y que, por tanto, pueden ser transmitidas en las sucesivas generaciones. Entre los síndromes de tipo hereditario destacan las neoplasias endocrinas múltiples.
¿Es posible prevenirlos?
Al no existir factores de riesgo concretos, tampoco hay formas de prevenir las neoplasias neuroendocrinas esporádicas. Como se trata de tumores poco frecuentes, tampoco se realizan exploraciones rutinarias para su diagnóstico precoz, por lo que la concienciación social y la divulgación médica son las únicas medidas que se pueden implementar hoy en día para conseguir un diagnóstico más precoz de la enfermedad.
Debido a la baja frecuencia, crecimiento lento, y presencia de síntomas inespecíficos, con frecuencia existe un retraso en el diagnóstico, que puede prolongarse incluso varios años o incluso décadas. Por este motivo, es importante que el diagnóstico y tratamiento de los tumores neuroendocrinos se realice en unidades especializadas y enfoque multidisciplinar (incluyendo, entre otros: gastroenterología, medicina nuclear, radiodiagnóstico, endocrinología, anatomía patológica y oncología).
¿Cuáles son sus síntomas?
Cada tipo de tumor neuroendocrino presenta unos signos diferentes, que podemos resumir según se trate de una u otra clase:
- Tumores Neuroendocrinos no Pancreáticos: muchos son encontrados de forma casual durante la cirugía por otros motivos, como la pancreatitis. Los síntomas son inespecíficos e imprecisos, pero puede mencionarse la incomodidad abdominal u oclusiones intestinales intermitentes.
- Síndrome carcinoide: salvo algunas excepciones, sólo se manifiesta en presencia de metástasis hepáticas o, en ocasiones, pulmonares. Sin embargo, no todos los pacientes con metástasis hepáticas lo presentan.
- Tumores neuroendocrinos pancreáticos: los primeros síntomas son debidos a una secreción hormonal excesiva, mientras que los síntomas tardíos son debidos a una diseminación del tumor (dolor, pérdida de peso o incluso sangrados). En este grupo se encuentran otros subtipos como el insulinoma, cuyo síntoma principal es la hipoglucemia o falta de azúcar en el cerebro lo que les provoca cefaleas, alteraciones visuales o carácter irritable; el VIPoma, que se caracteriza por tener diarreas acuosas, bajo potasio en sangre, exceso de cloro y deshidratación; y otros subtipos con sintomatologías diversas.
- Feocromocitomas y paragangliomas: este tipo de tumor se caracteriza por los síntomas de la secreción de catecolaminas: hipertensión, taquicardia, palidez, cefalea, sudoración, sensación de angustia, pérdida de peso. También pueden aparecer problemas cardiovasculares y accidentes cerebrovasculares. Como se trata de síntomas inespecíficos suele haber un retraso diagnóstico de unos 3 años desde el inicio.
¿Cómo se detectan?
Ante la sospecha de padecer algún tipo de tumor neuroendocrino, será necesario realizar diversas pruebas clínicas:
- Analítica general – Estudio hormonal inicial en plasma y/u orina
- Pruebas de imagen. Medicina nuclear
- Gammagrafía con MIBG 131.
- TAC de alta definición
- Resonancia magnética nuclear (RMN)
- Estudio anatomopatológico: debe realizarse una biopsia tumoral en todos los casos.
¿Cuál es su tratamiento?
Las decisiones terapéuticas de los pacientes con neoplasias neuroendocrinas deben tomarse en comités multidisciplinares que incluyan todas las especialidades involucradas en el manejo de esta enfermedad (cirugía, radiología, endocrinología, digestología, oncología, medicina nuclear, anatomía patológica). Además, es muy importante que el centro cuente con otras especialidades complementarias como puede ser nutrición, psico-oncología, enfermería oncológica, etc.
Además de la evaluación por un equipo médico, es fundamental conocer los recursos para pacientes disponibles en el entorno más cercano, como pueden ser las asociaciones de pacientes y los grupos de apoyo.
Dependiendo del tipo de neoplasia, el tratamiento será uno y otro, pasando por prácticas como la cirugía, la quimioterapia, radioterapia, fármacos o terapias dirigidas.
